Sarılık Hastasının Belirtileri

kaynağı değiştir]

Günlük normal bilirubin miktarı üretim olarak &#;mg kadardır. Kırmızı kan hücreleri olan alyuvarların hızla yıkılması (hemoliz) sonucunda karaciğerde konjugasyonu aşan bir bilirubin üretimi olur. Karaciğerde sorun yoktur; ancak, hemolizle birlikte çok miktarda konjuge olmamış bilirubin oluşur (karaciğerde üretilen konjuge bilirubin miktarı da artar). Sonuçta safraya geçen bilirubin, ürobilinojen ve konjuge olmamış serbest bilirubin şeklinde kandaki indirekt bilirubin düzeyini yükseltir (indirekt hiperbilirubinemi). Serbest bilirubin miktarının artması ile kandaki indirekt bilirubin miktarı artar. Büyük bir bölümü safraya verildiği halde bir bölümü de mukozalara, deriye ve gözaklarına (sklera) giderek sarı rengin oluşmasına neden olur.^[1][2][3]

Yeni doğanlarda karaciğer bilirubin glukuroniltransferaz enziminin aktivitesi düşüktür ve bu enzim ancak yaşamın ikinci haftasında belirli bir düzeye erişir. Ayrıca çocuklarda eritrositlerin hem ortalama ömürleri daha kısadır ve hem de doğumla birlikte ihtiyaç fazlası eritrositler söz konusudur. Bu yüzden çocuklarda bilhassa prematüre çocuklarda hiperbilirubinemi görülür. Bu tür çocuklar UV ışığa konuldukları zaman konjuge bilirubin miktarı artacağından bilirubinin belirli bir süre sonra düzeyi düşerek normal yaşamlarına devam ederler. Konjuge bilirubinler direkt olarak Vanderberg reaksiyonu verdikleri için buna direkt bilirubin, serbest bilirubin ise indirekt olarak bu reaksiyonu verdiği için buna da indirekt bilirubin denir.^[1][2][3][4]

Ana madde: Yenidoğan sarılığı

Hepatoselüler Sarılık[değiştir kaynağı değiştir]

Hepatosellüler ikterlerin bir bölümü ise, konjugasyon mekanizmasının bozulduğu kalıtsal hastalıkların sonucudur.^[1][2][3]

• Crigler-Najjar Sendromu: 2 tipi vardır. Tip I Crigler-Najjar sendromunda güçlü ve kronik konjuge olmamış hiperbilirubinemi izlenir. Safra renksizdir ve eser miktarlarda konjuge bilirubin içerir. Karaciğer morfolojisi normaldir. Ultraviole tedavisi ya da karaciğer transplantasyonu endikasyonu vardır. Tip II Crigler-Najjar sendromunda benzer bulgular vardır ancak hafif düzeydedir. Hasta çocukların gelişimi normaldir. Kernicterus komplikasyonlarını anımsatan nörolojik bulgular belirebilir.
• Gilbert Sendromu: Hafif bir konjuge olmamış hiperbilirubinemi dışında patolojiye rastlanmaz. Oldukça sık rastlanır (%5). Erkek hastalar görece fazladır. İlk belirtisini puberteyle birlikte verir. Hastaların çoğu rutin incelemelerde rastlantı olarak belirlenir.
• Dubin-Johnson Sendromu: Aralıklı ve hafif kronik konjuge hiperbilirubinemiyle beliren otosomal resessif bir tablodur. Hastaların %50’sinde idrar koyu renklidir. Enderdir. İlginç olarak İran Yahudileri ile Japonlar arasındaki evliliklerden doğan çocuklarda görece sıktır. Kadınlarda gebelik ya da oral kontraseptif kullanımıyla belirti vermeye başlar. Kronik konjuge hiperbilirubinemi bulgusu olan öteki ikterlerde “total idrar coproporphyrin” düzeyleri yüksektir. Oysa Dubin-Johnson sendromunda “total idrar coproporphyrin” düzeyi normaldir. Karaciğer morfolojisi normaldir. Lobulusların santral kesimlerindeki hepatositlerde ve Kupffer hücrelerinde rengi ve granül yapısıyla melanini andıran kahverengimsi bir pigment saptanır. Pigment birikmesinin yoğun olduğu olgularda “kapkara karaciğer (black liver)” tanımı yapılır.
• Rotor Sendromu: Konjuge hiperbilirubinemiyle karakterize kalıtsal bir tablodur. Klinik olarak Dubin-Johnson sendromuna benzer. Ancak karaciğerde pigmentasyon yoktur ve “total idrar coproporphyrin” düzeyi yüksektir (coproporphyrin,hemoglobininheme bileşeninin sentezi sırasında oluşan bir porfirinmetabolitidir). Hastalar önemli klinik bulgular olmaksızın yaşarlar.
• Benign yineleyen intrahepatik kolestaz: Hastanın yaşamı boyunca kez ortaya çıkan, birkaç hafta/ay süren, ikter ve kaşınma ataklarıyla karakterize intrahepatik kolestaz olgusudur. Ataklar sırasındaki serum bilirubin düzeyi 20&#;mg/dL’ye dek çıkabilmektedir. Bilirubinin büyük bölümü konjugedir. Bazı olgular kalıtsaldır. Mikroskopik incelemede karaciğerdeki safra kanalcıklarında safra tıkaçlarına ve çevrede az sayıda lenfositlere rastlanır. Ataklar sonrasında bu bulguların silindiği izlenir.
• Progressif ailesel intrahepatik kolestaz: Bebeklik yaşlarında başlayan ve zamanla siroza dek gidebilen kalıtsal bir hastalıktır. Ayrıca retinitis pigmentosa ve zeka geriliği izlenir. Prognozu kötüdür. Yaşamın ilk yıllarında ölümle sonlanır. Etyolojisinde organik maddelerin transportunu sağlayan proteinlerin (aminofosfolipid transportu proteini, safra tuzları transportu proteini ve MRP) mutasyonu vardır [hepatosellüler iktelerin bir bölümü ise konjuge bilirubinin transport mekanizmasının bozulduğu “Multidrug Resistance Protein (MRP)” mutasyonu saptanan kalıtsal hastalığın sonucudur. MR proteinleri organik iyonların hücre membranlarından geçişini düzenler. Bu proteinlerin mutasyonu sonrasında karaciğer epitel hücrelerinin ürettiği konjuge bilirubin, safra asidleri ve fosfolipidler safra kanalcıklarına gönderilemez].

Tıkanmaya bağlı sarılık (obstrüktif ikter; cerrahi ikter)[değiştir kaynağı değiştir]

Alyuvarların biçim ya da içerik bozuklukları[değiştir kaynağı değiştir]

Karaciğer içindeki ya da safra kesesinden duodenuma giden safra yollarının tıkanmasının sonucudur; bu nedenle tıkanma ikteri de denir. Olay karaciğerden sonraki bileşenlerde oluştuğu için "post-hepatik ikter", tıkanmaların büyük bölümü ameliyatla açılabildiği için de cerrahi ikter olarak nitelenir.^[1][2][3]

Çeşitleri[değiştir

nest...

13333 13334 13335 13336 13337