Kraniosinostoz Tipleri
Kafatası Bozuklukları, Kafatası Ameliyatı – Kraniosinostoz
Kafatası Ameliyatları &#; Kraniosinostoz
Çocuklarda kafatası bozukluğu genellikle (bıngıldak olarak bilinen) büyüme plaklarının erken kapanması nedeniyle meydana gelir. Buna kraniosinostoz denir. Kraniosinostozda kafatası bozuklukları hangi büyüme plağının erken kapandığına bağlı olarak değişiklik gösterir. Gelişen kafatası bozuklukları ve bunları düzeltmek için yapılan Kafatası Ameliyatı deformiteye ve yaşa göre belirlenir. Kafatası bozukluklarını daha iyi anlamak için öncelikle bebek kafatasının normal gelişim sürecini bilmek gerekir.
Çocuklarda Kafatası Gelişimi
Doğumdan sonra bebeğin beyin gelişimi ilk 3 yıl içerisinde çok hızlı olmaktadır. İlk 9 ayda iki katına 3. yılda ise neredeyse üç katına kadar büyümesi beklenmektedir. Beynin hızlı büyümesine kafatasının uyum sağlayabilmesi için kafatası kemikleri “sütüra” (fontanel, bıngıldak) denilen esnek fibröz dokularla ay boyunca birbirlerinden ayrı kalırlar. Sütüralar doğum sırasında gerektiğinde üst üste geçerek beynin zarar görmeden doğumu sağlarlar. Doğum sonrasında beyni küçük travmalardan korur ve beynin büyümesi sırasında kafatası kemiklerinin büyümeye uyum sağlayabilmesi için kemik üretirler. Doğum sırasında meydana gelen küçük kafatası bozuklukları normaldir ve çok kısa sürede düzelir.
Bebeğin beyin gelişimi tamamlanmadan önce kafatası kemikleri arasında bulunan süturalardan 1 veya daha fazlası erkenden kapanarak elastikiyetini ve kemik üretme kabiliyetini kaybederse kafatasında ve yüzde şekilsel gelişim bozuklukları meydana gelir. Prensip olarak iki kemik arasındaki sütura erken kapanırsa ona paralel olan kemiklerde büyüme durur, dik olan kemiklerde ise beyin büyümesini dengeleyebilmek için aşırı büyüme olur (Virchow kanunu). Bu nedenle kapanan süturaya göre kafatasının şekilsel bozukluğu farklı olmaktadır.
Kafatasındaki şekilsel gelişim sorununun yanı sıra kalıcı baş ağrısı, göz sorunları, zeka ve öğrenme sorunları, nörolojik bazı sorunlar çocuğun gelişimi sırasında görülebilir. Bu sorunlar kafa kemiklerinin beyin gelişimine uyum sağlayamaması nedeniyle kafa içi basıncının yükselmesine bağlı olarak oluşmaktadır.
Kraniosinostoz tanısı çoğunlukla çocuk doktorunun klinik muayenesi ve bilgisayarlı tomografi ile konulabilir. Ortalama ile doğum arasında 1 tane görülmektedir. Erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber genetiğin etkisi vardır.
Kafatası Kraniosinostoz hastaları eşlik eden başka doğumsal anomalilerin varlığına göre sendromik ve sendromik olmayanlar diye iki gruba ayrılırlar. Sendromik olmayanlarda sadece izole kraniosinostoz varken, sendromik olanlarda vücudun diğer bölgelerinde değişik anomaliler görülmekte bunlara görede isimlendirilmektedirler. Kraniosinostozların büyük çoğunluğu ( % ) sendromik değildir. Sendromik olanlar çok nadir anomalilerdir. En sık görülenler;
Crouzon Sendromu
çocuğun 1’ini etkilemekte, kafatası ve yüz kemiklerin büyümesini bozarak kafatası ve yüzün şekil bozukluğuna neden olur.
Apert Sendromu
doğumda 1 görülmekte ve doğumdan önceden başlayarak kemilerin normal büyümesini bozarak baş, el, ayak ve yüz deformitelerine neden olmaktadır.
Pfeiffer sendromu
çocuğun 1’ini etkiler. Kemik büyümesini bozarak başın ve yüzün şekil bozukluklarına ve aynı zamanda büyük ayak parmaklarına, geniş parmaklara, eller ve ayaklara neden olur.
Saethre-Chotzen
doğumda birinde görülen ve yüz kusurları da dahil olmak üzere çok çeşitli şekil bozukluklarına neden olabilen genetik bir sendromdur.
Kraniyosinostozis içeren çoğu sendromda saptanan 5 temel bulgu izlenir:[1][3][4][5][6][8]
- Kraniyosinostozis (coronal-sagittal-lambdoid suturalar)
- Maksilla hipoplazisi (mikrognati)
- Aşırı sığ orbitalar
- Proptozis ve ekzoftalmi
- Hidrosefalus
Kraniyosinostozis olgularında kafa tabanı kemikleri sıkça etkilenir; hidrosefalusla birlikte olduğunda nörolojik bulguların daha da belirginleşir, Arnold–Chiari malformasyonu gelişebilir. Sendroma-özgü olmayan olguların çoğunda önemli klinik bir belirti olmayabilir:[1][3][4][5][6][7][13][14]
Tek taraflı (unilateral) sutura kapanmaları “plagiocephaly” olarak nitelendirilen malformasyona neden olur. Yüz orta bölümünün gelişmesi, kafatası ön bölgesinin gelişmesinden önemli derecede etkilenir; bu nedenle, iki taraflı (bilateral) kraniyosinostozda yüz orta bölüm malformasyonları çok güçlüdür (örneğin; Crouzon sendromu, Apert sendromu).
Kraniyosinostozlar, kromozom anomalilerinde ve maksillofasiyal sendromlarda görülen çene-yüz yarıklarının büyük bölümünün de temel nedenlerindendir; bunlardan en önemlisi Crouzon sendromu’dur. Crouzon sendromunda koronal suturalar ile birlikte sagittal-lambdoidal suturalar da kapanmıştır. Bu malformasyon, kafa tabanının gerektiğinden kısa oluşmasına yol açar. Bu sonuç, dışarıya yüz orta bölümünün hipoplazisi olarak yansır. Yüz orta bölümü çökmüştür; orbitalar sığdır ve gözler fırlaktır (eksorbitizm), hafif bir hipertelorizm ile yalancı bir altçene prognatisi saptanır. Arkaya itilmiş olan yumuşak damak oral ve faringeal boşlukların daralmasına neden olur (obstrüktif uyku apnesi nedeni).
Apert sendromu’nda (acrocephalosyndactyly) ise, kafatası kısa ve kule gibidir; geniş bir alın yapısı izlenir (turribrakisefali); koronal suturaların kapanmasına sagittal ve lambdoidal suturalar da eşlik edebilir. Kaşlar üzerinde transvers bir çıkıntı izlenir. Oksipital kemik düzdür. Hipertelorizm oldukça belirgin; eksorbitizm belli belirsizdir. Yüz orta bölümündeki hipoplazi “psödomandibular prognatizm” algısı yaratır. Çukur damak, dar damak ve yarık damak bulguları olabilir. El ve ayak malformasyonları (sindaktili) Apert sendromunun önemli bir parçasını oluşturur.
Pfeiffer sendromu’ndaki maksillofasiyal bulgular, kraniyosinostozlarda saptanan bulgulardan oluşur. Orta yüz hipoplazisi ve turribrakisefalik yüz yapısı baskındır. Hipertelorizm ve eksorbitizm hafiftir.&#; Parmak anomalileri dikkat çekicidir.
Saethre–Chotzen sendromu, koronal suturalraın sinoztozuyla birlikte akrosefalik bir nitelik taşır.&#; Yüz orta bölüm hipoplazisi yoktur; ancak, yüz yapısı tümüyle asimetriktir. Düşük saç çizgisi, ptozis, yayvan burun ve yüz açılarında düzensizlik saptanır. Parmaklar kısadır, sindaktili vardır.
Carpenter sendromu’nda (acrocephalopolysyndactyly) koronal suturaların kaynaşması asimetrik olduğu için kranyumdaki malformasyon da asimetrik bir kule biçimindedir. Parmak anomalileri arasında polidaktili öne çıkar. Konjenital kalp defektleri olabilir. &#; &#; &#; &#; &#; &#; &#; &#;
Yonca yaprağı kafatası (kleeblattschädel): Kafatası üç lobludur. Bu anomalide temporoparietal, koronal, lambdoidal ve metopik suturaların değişen oranlarda katkıları vardır; en az 3 eklemin erken kapanmasının sonucudur (pansinostoz). &#;Hidrosefali, yüz orta bölüm hipoplazisi ve eksorbitizm saptanır. &#;
Kraniyosinostoz içeren sendromlar[değiştir DOI: /vtdKraniyosinostozis: Ardışık 15 hastanın analizi ve tedavisi
Abdurrahman Aycan
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Abd,van, Türkiye
GİRİŞ ve AMAÇ: Kraniosinostoz, kafatasında bir veya birden fazla sutürün normal sürecinden önce kapanması sonucu kafatasında şekil bozukluğu ve nörolojik bozukluklarla seyreden bir hastalıktır. Çalışmanın amacı YYÜ Tıp Fakültesi Nöroşirürji ABD’da yapılan kraniyosinostoz ameliyatlarının analizi, tanı yöntemleri ve cerrahi tedavi deneyimlerimizi paylaşmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Nöroşirürji kliniğinde tarihleri arasında kraniyosinostoz tanısıyla ameliyat edilen çocuk 17 hastanın dosyaları; yaş, cinsiyet, bulgular, kraniyosinoztoz tipleri, uygulanan ameliyat yöntemleri ve komplikasyonlar açısından incelendi.
BULGULAR: Hastaların 12’i (%75) erkek, 4’ü (%25) kadın, yaş ortalamaları 5,9 (ay) ( ay) idi. Tüm hastalarda kafatası şekil bozukluğu belirgin olarak vardı. 13 hastada çocukta huzursuzluk, uyuyamama, başını etrafa vurma vb belirtiler mevcuttu. Direkt grafide tanı koyma oranı %70, sütürleri net olarak 3 boyutlu gösteren bilgisayarlı tomografide ise % olarak bulundu. Hastaların 9’u (%) izole trigonosefali, 3’ü (%) skafosefali, 3’ü (%)izole plagiosefali,1’i( ) plagiosefali+trigonosefali,'1'İ () posterior plagiosefali tanısı aldı. Hastaların hepsine cerrahi ile tedavi uygulandı. 1 hastada postoperatif pnömoni, 2 hastada ise cerrahi sonrası yara yeri enfeksiyonu gelişfunduszeue.info komplikasyonlar tedavi edildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Kraniyosinostoz yenidoğan çocukluk çağında görülen nadir bir hastalıktır.. Yaşamın erken aylarında cerrahi olarak tedavi edilmediği taktirde anormal kafa yapısı ile çocukların psişik ve sosyal gelişimini olumsuz etkiler. Kafatasında şekil bozukluğu ve fontanellerin erken kapanması kraniyosinostoz hastalığını düşündürmelidir. Üç boyutlu Bilgisayarlı tomografi tanıda altın standarttır. Öncelikli tedavi cerrahidir.
Craniosynostosis: Treatment and analysis of 15 consecutive cases
Abdurrahman AycanDepartment Of Neurosurgery,yuzuncu Yıl University,van,turkey
INTRODUCTION: Craniosynostosis is cranial deformity resulting from the premature fusing of one or more sutures in the skull, and is associated with neurological funduszeue.info goal of the present study is to share analysis of craniosynostosis surgeries performed at Yuzuncu Yil University Department of Neurosurgery(in Van,Turkey),diagnostic methods,and our experiences of surgical treatments.
METHODS: The medical records of 17 infant patients diagnosed with craniosynostosis who underwent surgery between at Yuzuncu Yil University Department of Neurosurgery were examined with respect to age, sex, findings, type of craniosynostosis, type of surgical procedure performed, and complications.
RESULTS: Twelve of the patients were male and4 were female, with a mean age of months (range: months).All patients showed evidenceof cranial funduszeue.infoen patients exhibited symptoms such as restlessness, insomnia, and head funduszeue.info rate of directed graph diagnosis was 70%,and % of the sutures were clearly visible by 3-dimensional computerized funduszeue.info the patients, 9 were diagnosed with isolated trigonocephaly,3 with scaphocephaly,3 with isolated plagiocephaly,1with plagiocephaly plus trigonocephaly and 1 with posterior funduszeue.info patients underwent surgical funduszeue.infoerative pneumonia occurred in 1 patient, while 2 patients developed postoperative surgical wound funduszeue.info affected patients were treated for these complications.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Craniosynostosis is a rare disease that occurs during the neonatal funduszeue.info not treated surgically during the first months of life,the resulting abnormal skull shape may negatively affect the psychological and social development of childrenDeformity of the skull and premature closure of the fontanelles should suggest a diagnosis of funduszeue.info-dimensional computerized tomography is the current gold standard for diagnosis,and the primary treatment is surgery.
Abdurrahman Aycan. Craniosynostosis: Treatment and analysis of 15 consecutive cases. Van Med J. ; 25(2):
Sorumlu Yazar: Abdurrahman Aycan, Türkiye
Makale Dili: Türkçe