Richard Stallman tarafından yılında yazılan GDB, GNU General Public License kapsamında dağıtılan ücretsiz bir yazılımdır. - yılları arasında Cygnus Solutions' da çalıştığı sırada geliştirilmesine John Gilmore tarafından devam edilmiştir.
Teknik Detaylar[değiştir
Guillain Barré Sendromu (GBS)
Tahmini okuma süresi: 4dakika
Sinonim: Guillain-Barré syndrome.
ICD10 kodu: G
Omurilik sinir köklerinin ve ilişkili proksimal sinir bölümlerinin otoimmün kaynaklı ve sıklıkla şiddetli polinöriti. Kardinal semptomlar artan felçtir, ancak birçok varyant vardır. Terapi semptomatiktir (ventilasyon) ve plazmaferez ile hastalık seyri genellikle uzundur. Ölümler, özellikle solunum yetmezliği ile bağlantılıdır.
Epidemiyoloji
Guillain-Barre sendromu insidansı kişi başına &#;dir.
Hastalık sıklıkla 2. ve 3. ve 5. ve 6. dekat arasında görülür.
Bununla birlikte, prensip olarak, her yaşta bu hastalık mümkündür.
Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir (3: 2 oranı)
Patofizyoloji
Guillain-Barre sendromunun kesin etiyolojisi hala belirsizdir.
Deneysel bulgular ve epidemiyolojik çalışmalar sinir bileşenlerine (otoimmün hastalık) yönelik bir bağışıklık reaksiyonunu göstermektedir. Vücutta gangliosidlere, miyeline veya ÇSS aksonlarının hücre zarlarına karşı IgG veya IgM otoantikorları oluşur.
Tetikleyici faktörler, bazı patojenler ve aşılarla enfeksiyonlardır.
Guillain-Barre sendromunun ortaya çıkmasıyla, önceki bakteriyel ve viral enfeksiyonlar aşağıdaki patojenlerle ilişkilidir:
Ayrıca, bazı durumlarda, belirgin cerrahi müdahaleler ile hastalığın oluşumu arasında bir bağlantı gösterilebilir.
Etkilenen hastaların sinirleri üzerinde yapılan patolojik incelemeler lenfositlerin interstisyel infiltrasyonunu ve aksonların segmental olarak açıldığını gösterir.
Klinik
Belirtiler
Klinik olarak, Guillain-Barre sendromunun seyrinin farklı formları ayırt edilir, esas olarak bunlar akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AIDP) ve kronik enflamatuar demiyelize edici polinöropatidir (CIDP).
Klinik özellikler: Birden fazla uzuvda ilerleyici motor güçsüzlük ve arefleksi (derin tendon reflekslerinin yokluğu)
Simetrik güçsüzlük: Güçsüzlük tipik olarak alt ekstremitelerde başlar ve simetrik olarak üst ekstremiteleri ve ciddi vakalarda solunum kaslarını içerecek şekilde ilerler.
Başlangıçta ateş olmaması: Hastalığın ilk aşamalarında ateş olmamalıdır.
Elektrofizyolojik özellikler: Sinir iletim çalışmaları demiyelinizasyon veya aksonal hasarın kanıtlarını gösterir.
Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi: BOS analizi tipik olarak, beyaz kan hücresi sayısında eşlik eden bir artış olmaksızın yüksek protein seviyeleri (>0,55 g/L) ile karakterize albüminositolojik ayrışma gösterir.
Guillain-Barré Sendromu (GBS) için Tedavi Algoritmaları:
Destekleyici bakım: Hastalık hızla ilerleyebileceğinden GBS hastalarının yakından izlenmesi gerekir. Destekleyici bakım solunum desteği, sıvı ve elektrolit yönetimi ve derin ven trombozu ve basınç ülserleri gibi komplikasyonların önlenmesini içerir.
İntravenöz immünoglobulin (IVIG): IVIG, GBS için tercih edilen tedavidir. Semptomların başlangıcından sonraki ilk iki hafta içinde başlanmalı ve ardışık beş gün boyunca 0,4 g/kg/gün dozunda uygulanmalıdır.
Plazmaferez (plazma değişimi): Plazmaferez, özellikle IVIG&#;yi tolere edemeyen veya semptom başlangıcından sonra geç başvuran hastalarda GBS için alternatif bir tedavi seçeneğidir. Hastanın plazmasının çıkarılmasını ve donör plazması veya albümin ile değiştirilmesini içerir.
Semptomatik yönetim: GBS hastaları ağrı, otonomik disfonksiyon ve diğer ilişkili semptomlar için semptomatik yönetim gerektirebilir. Ağrının giderilmesi nonsteroid antienflamatuvar ilaçlar veya opioidler gibi analjeziklerle sağlanabilir.
Tarih
Guillain-Barré sendromu (GBS), kollarda, bacaklarda ve bazen vücudun diğer bölgelerinde hızla gelişen güçsüzlüğe ve duyusal bozukluğa neden olan, kendi kendini sınırlayan akut bir polinöropatidir. Çoğunlukla solunum veya gastrointestinal sistem olmak üzere bazı enfeksiyonlar tarafından tetiklenen bağışıklık aracılı bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Sendrom ilk olarak yılında **Guillain, Barré ve Strohl** tarafından tanımlanmış ve yüksek beyin omurilik sıvısı protein seviyeleri ve normal hücre sayımları ile iki akut motor felç ve arefleksi vakası bildirilmiştir. GBS&#;nin başlangıçta akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AIDP) olarak adlandırılan periferik sinir sisteminin demiyelinizan bir bozukluğu olduğu düşünülmüştür. Bununla birlikte, &#;lerde GBS&#;nin akut aksonal tipi ilk kez rapor edilmiş ve daha sonra akut motor aksonal nöropati (AMAN) olarak adlandırılmıştır. Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile ilişkili Miller Fisher sendromu (MFS) gibi diğer bazı GBS alt tipleri de tanımlanmıştır. GBS&#;nin patogenezi, GM1 ve GQ1b gibi sinir membranlarında bulunan çeşitli glikolipidlere karşı antikor üretimini içerir. Bu antikorlar komplemanı aktive ederek veya sinir iletimini engelleyerek sinir liflerine zarar verebilir. GBS&#;nin tedavisi, hastalığın şiddetini ve süresini azaltabilen plazma değişimi veya intravenöz immünoglobulin tedavisinden oluşur. Bununla birlikte, bazı GBS vakaları hala refrakterdir veya kötü prognoza sahiptir ve yeni tedavi stratejilerine ihtiyaç vardır.
Guillain Barré Sendromu (GBS), bağışıklık sisteminin periferik sinirlere zarar vermesi nedeniyle kas güçsüzlüğü ve felce neden olan nadir bir durumdur. GBS&#;nin ilk tanımı yılında üç Fransız nörolog, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve André Strohl tarafından yapılmıştır. Akut motor güçsüzlük, arefleksi ve hücresel reaksiyon olmaksızın beyin omurilik sıvısı proteininde artış gelişen iki asker vakası bildirmişlerdir. O zamandan beri, GBS klinik özellikler, elektrofizyolojik bulgular ve immünolojik profillere dayanan farklı alt tipleri olan heterojen bir hastalık olarak kabul edilmiştir. En yaygın alt tip, sinirlerin miyelin kılıfını etkileyen akut inflamatuar demiyelinizan polinöropatidir (AIDP). Diğer alt tipler arasında akut motor aksonal nöropati (AMAN), akut motor ve duyusal aksonal nöropati (AMSAN), Miller Fisher sendromu (MFS) ve faringeal-servikal-brakiyal varyant (PCB) yer almaktadır. GBS&#;nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genellikle öncesinde Campylobacter jejuni, sitomegalovirüs veya Zika virüsü gibi bir enfeksiyon görülür. Enfeksiyon, sinir antijenleriyle çapraz reaksiyona girerek sinir hasarı ve iltihaplanmaya yol açan bir otoimmün yanıtı tetikleyebilir. GBS tanısı klinik kriterlere, sinir iletim çalışmalarına ve beyin omurilik sıvısı analizine dayanır. GBS tedavisi, hastalığın şiddetini ve süresini azaltabilen destekleyici bakım, intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya plazma değişiminden (PE) oluşur. Çoğu hasta GBS&#;den haftalar ila aylar içinde kurtulur, ancak bazılarında kalıcı güçsüzlük, ağrı veya sakatlık olabilir. GBS&#;nin ölüm oranı, esas olarak solunum yetmezliği veya hareketsizlik komplikasyonları nedeniyle yaklaşık %5&#;tir.
Kaynak:
Hughes RAC, Wijdicks EFM, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. ;61(6) doi/WNLE
van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol. ;7(10) doi/S(08)
Doets AY, Verboon C, van den Berg B, et al. Regional variation of Guillain-Barré syndrome. Brain. ;(10) doi/brain/awy
Bunu beğen:
BeğenYükleniyor
İlgili
Gizlilik ve Çerezler: Bu sitede çerez kullanılmaktadır. Bu web sitesini kullanmaya devam ederek bunların kullanımını kabul edersiniz. Çerezlerin nasıl kontrol edileceği dahil, daha fazla bilgi edinmek için buraya bakın: Çerez Politikası
Guillain-Barre Sendromu olarak adlandırıan GBS hastalığı, belirtileri ve tedavisi gündemde merak ediliyor. GBS hastalığı önemsenmesi gereken ciddi bir hastalıktır. Bir çeşit sinir hasarı olan guillain-barre hastalığı, kas güçlüğü, duygu ve reflekslerin kaybına neden olan bir rahatsızlıktır. Peki GBS hastalığı nedir? Belirtileri nelerdir? Guillain-Barre Sendromu hakkındaki tüm detaylar haberimizde.
GBS hastalığı nedir?
GBS hastalığı, Guillain Barre Sendromu olarak adlandırılan bir çeşit sinir hasarı sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. GBS hastalığı, omurgadan çıkarak vücut bölgelerine sinir iletimini sağlayan ve bu bölgelerden gelen duyuları alan sinirlerin köklerinin vücudun kendi savunma hücreleri tarafından tahrip edildiği bir sinir sistemi rahatsızlığıdır. Kas güçlüğü, duyu kaybı ve normal reflekslerin kaybına neden olan GBS hastalığına yakalananların yarısından fazlasında daha önceden geçirilmiş bağırsak veya akciğer enfeksiyonu görülmüştür. Yani vakaların çoğu incelendiğinde viral veya bakteriyel bir enfeksiyonun hemen sonrasında hastalığa yakalandıkları belli olur. Nadir rastlanılan bir hastalık olan GBS hastalığı, her yıl yaklaşık kişiden kişide görülmektedir. Bütün yaş gruplarını etkileyebileceği gibi daha çok yaşla birlikte görülmek sıklığı artar.
GBS hastalığı belirtileri nelerdir?
GBS hastalığını ilk belirtileri öncelikle ayak ve bacak kaslarında bir güçsüzlük meydana gelir. Belirtilerin başlamasından yaklaşık 2 hafta sonra hasta kas zayıflığı nedeniyle yürüyemez hale gelir.Görülen güçsüzlük ilk başlarda hafif olabilir fakat ilerleyen zamanlarda merdivenden çıkarken ve oturup kalkarken zorlanamaya neden olur. Solunum yollarının durumdan etkilenmesi sonucu yutkunma güçlüğü görülebilir.
-El ve parmaklarda sıkma güçlüğü
-Deriyi etkileyen duyu bozukluğu
-Kasları etkileyen hareket bozukluğu
-Yürüme güçlüğü
-El, ayak ve ağız çevresinde uyuşma
-Duygu kaybı
-Ağrı
-Kan basıncında dengesizlik
-Kalp hızı düzensizlikleri
-Kabızlık
-İdrar yapamama veya tutamama
-Görme bulanıklığı
-Solunum zorlukları
Hastalık 3 evreden oluşur;
Akut dönemi: Hastalığın belirtilerinin ve şiddetinin giderek arttığı ve genellikle hafta arasında süren bir dönemdir. Hastalığa sahip kişilerin yaklaşık %10’unda ise 4 haftadan daha fazla süren bir akut dönem görülmektedir.
Plato dönemi: Genellikle birkaç hafta süren ve hastalığın kısmen daha iyiye gittiği bir ara dönemdir.
İyileşme dönemi: Plato döneminden sonra hasar görmüş sinir hücrelerinin iyileşmeye başlamasıyla ortaya çıkan ve yıl kadar süren hastalığın iyileşme gösterdiği dönemdir. Bazı hastalarda bu dönem uzayabilmektedir ve bu durumlarda tam iyileşme çok fazla görülememektedir.
GBS hastalığı nasıl tedavi edilir?
Guillain barre sendromunun gözlemlenmesi durumunda tedavinin hastanede gerçekleştirilmesi gerekebilir. İlerleyici bir hastalık olması nedeniyle bir an önce teşhis edilmeli ve tedaviye başlanmalıdır. Hastada solunum sıkıntısı olması durumunda yoğun bakımda şartları altında gözetilmesi söz konusu olabilir. Bu durumda hastanın nefes borusuna tüp takılır ve bu tüp vantilatör denilen suni solunum cihazına bağlanılır.
GBS hastalarının yarısı fizik tedaviye ihtiyaç duyarlar ve rehabilitasyon programlarına dahil edilirler. Hastalığın semptomlarının sebep olduğu fonksiyon kaybının önlenerek hastaların bağımsız hareket edecek hale gelmesi, günlük faaliyetlerini istedikleri düzeyde yapabilmesi, iş ve hobilerine dönüş sağlayabilmeleri açısından fizyoterapistler uygun yaşam önerileri ve düzenlemelerinde bulunarak, yardımcı cihaz kullanımı sağlayarak ve kişiye uygun egzersiz programları düzenleyerek GBS hastalarının büyük bir kısmının tamamen iyileşmesi ve geri kalan bölümünün de yardımcı cihazlarla günlük hayatlarına devam etmelerini sağlayarak tedavilerinde önemli rol almaktadırlar.
