Kan Fazlalığı Ekşi

• pediatrik açıdan
  -umblikal kordun geç klemplenmesi
  - postmatur, sga, lga
  - ikizden ikize tranfuzyonda alıcı bebek
  -diyabetik anne bebeği
  - methemoglobinemi
  - trizomi 13,18,21
  - adrenogenital sendrom
  
  hipotirodide polisitemi değil, anemi olır ünemli

• iki buçuk yaşındaki kedimde çıkan hastalık. tek belirtisi kedinin aşırı su içmesi ve idrar yapmasıydı. henüz "vera" denilen ve kendiliğinden oluşan türü olup olmadığından emin değiliz, şimdilik damar açıcı ve kan sulandırıcı alıyor. uzun vadede takip edilecek.

• 23 yaşından beri mensubu olduğum, genellikle jak2 geni mutasyonu sonrasında kemik iliğinin aşırı kırmızı kan hücresi üretmesi ve kanda akışkanlığın bozulması sonucunda vücudun farklı yerlerinde pıhtılaşmaya bağlı olarak kalp krizi, beyin kanaması gibi ölümcül olabilecek ya da felç kalmanıza neden olabilecek ikincil hastalıklar yaşamanıza neden olabilecek hastalık.
  
  tıbbi bilgileri bulabileceğiniz birçok yer var, ben teşhis konduğunda tıp öğrencisi olan bir arkadaşımın kitaplarından hastalıkla ilgili bulabildiğim her şeyi okumuştum, o dönemde internette çok fazla bilgi yoktu. şu anda daha fazla kaynak var, özellikle youtube'da ingilizce olarak çok sayıda video bulabilirsiniz. ayrıca, sözlükte hematoloji uzmanı olan doktorlar vardır, hastalıkla ilgili güncel tıbbi bilgileri daha net bir şekilde yazabilirler. sadece şunu belirteyim, kökten çözebileceğiniz bir tedavisi olmayan bir hastalık bu; yani kemik iliğinin kan hücresi üretmesini durduramıyorsunuz. tedavide amaçlanan şey fazla kan hücrelerini seyreltmek, kemik iliğini baskılamak, kanı sulandırmak; bu sayede polisitemia vera'ya bağlı olarak yaşayabileceğiniz ikincil hastalıkların önüne geçilmeye çalışılıyor. öte yandan, okula, işe gider gibi ömür boyunca periyodik kontrollere gideceğiniz için, hematoloji birimindeki diğer hastalıkları görünce polisitemia veranın kan hastalıklarının gribi gibi bir hastalık olduğunu göreceksiniz. kötünün iyisi yani, hatta çok iyisi.
  
  her neyse ben esasen kendisine veya bir yakınına teşhis konulduğunda hastalığı araştırmak isteyecek kimselere kendi yaşadıklarımı anlatmak istiyorum.
  
  2009 yılında birçok tetkik sonucu ve son olarak kemik iliği biyopsisinde jak2 geninin pozitif olduğu, yani mutasyona uğradığı sonucunun gelmesi ile birlikte kronik miyeloproliferatif hastalıklardan polisitemia vera hastası olduğumu öğrendim.
  
  öncesinden başlayayım. bu hastalıkla ilgili belirtilerden bir tanesi yüzde kırmızılıktır. şimdi çocukluktan itibaren fotoğraflarıma bakıyorum da beyaz bir yüzüm varmış, soluk benizli denilemez ama beyaz bir yüz. 20'li yaşların başında fotoğraflarda kırmızı bir yüzle arz-ı endam etmeye başlamışım. bu bir belirtiymiş, fark etmedim.
  
  yine 20'li yaşlarda mide yanması ve reflü hayatımın belası olmaya başlamıştı. lise yıllarından itibaren çok içki içen biriydim, tüm bu mide yanmalarını içkiye bağlamıştım; ama şu an sanıyorum ki aslında bu durum da hastalığın bir belirtisiymiş. daha doğrusu hastalığın neden olduğu bir durum olabilir diye düşünüyorum.
  
  bir de sıcak banyo sonrası kaşınma, çok kaynakta geçer. gerçekten bunu yaşıyordum, artık yaşamıyorum.
  
  bir başka konu ise hiçbir kaynakta buna rastlamadım ama o güne kadar hiç böyle bir şey yaşamamışken 20'li yaşlarda 2 defa sokakta yürürken bayıldım. bir anda kendimi yerde buldum, etrafımda kalabalıkla kolonyalarla veya bir şeyler koklatılarak uyandırıldım. birinde eminönü'nde diğerinde kadıköy moda civarlarındaydım. türk halkının ilgisine teşekkür ediyorum :)
  
  ve son olarak, yine 20'li yaşlarımda nefes almakta zorlanmaya başladım. bu süreç doğal olarak top oynamak, koşmak vs gibi efor gösterdiğim anlarda ortaya çıkmaya başladı; fakat zamanla hiç efor göstermediğim anlarda bile zor nefes almaya başladım ve bu yüzden iki defa acillik oldum. her iki seferde de oksijen tüpü ile oksijen verildi ve bir şekilde kendimi iyi hissederek geceyi hastanede geçirmeme gerek kalmadan, elimi kolumu sallayarak çıktım. tabii, tüm bunlar yaşanırken tütün mamulleri kullanmaya da devam ediyordum.
  
  her neyse tüm bu süreçlerin sonunda gittiğim bir dahiliye doktoru bana astım teşhisi koydu, yaklaşık 3 ay kadar astım ilaçları kullandım. yine nefes almakta zorlanıp, tıkandığım bir gün başka bir hastaneye, göğüs hastalıkları doktoruna gittim. solunum fonksiyon testi yapıldı ki çok basit 1 dakikalık bir test, bir cihazı üflüyorsunuz ve akciğer kapasiteniz ortaya çıkıyor.
  
  akciğerlerim normalden daha sağlıklı çıktı, uzun yıllardır tütün mamulleri (nargile ve sigara) kullanmama karşın, akciğer sağlığı açısından öküz gibiymişim. testi yapan doktor "siz astım olamazsınız, kan değerleriniz yüksek görünüyor, tekrar bir dahiliye uzmanına görünün" dedi. lakin ben üniversite son sınıftaydım ve final haftalarına girmiştik. önce okulu bitirmem gerekiyor diye düşündüm ve sigaralı, uzun ders çalışmalı gecelere devam ettim.
  
  ilk final haftasının ortasında kalp krizi geçirdim.
  
  4 günü yoğun bakımda olmak üzere, toplamda 11 gün hastanede kaldım. araştırma hastanesiydi, hayatta kalan genç bir vaka olmam nedeniyle kardiyologların, asistanların ve internlerin ilgisini çeken bir durum olmuş olabilirim, sürekli 4'lü 5'li gruplar halinde günde 2 - 3 defa doktor heyeti gelirdi. sigara içiyormuş, alkol var ama uyuşturucu madde kullanmıyor. sürekli doktorlar arasında geçen bir cümle oldu bu.
  
  her neyse kan değerlerimin yüksek olması bir asistanın ilgisini çekti, hematolojiden birini yönlendirdi, kan sayımı yapıldı ve taburcu olduktan sonra hematoloji birimini ziyaret etmem istendi.
  
  gittim, en başta söylediğim gibi kemik iliği biyopsisi ile birlikte, polisitemia vera hayatıma girmiş oldu. aslında, hiçbir zaman astım değilmişim. bunu özellikle belirtiyorum, nefes almakta güçlük çekiyorsanız ve kan sayımlarında değerleriniz çok yüksek geliyorsa bu akciğer kaynaklı değil, kalple alakalı da olabilir. polisitemia vera çok sık görülen bir hastalık değil, özellikle gençlerde sık görülmüyor; fakat başka hastalıklar da kan yoğunluğu yaratabilir ve kalp sağlığını etkileyebilir diye düşünüyorum.
  
  polisitemia vera kanda pıhtılaşmayı arttırdığı için, kalbe giden ana damarlarımdan biri tıkanmaya başlamış, nefes alıp vermekteki zorluğu bu yüzden yaşamışım. oksijen aldığımda kendimi iyi hissedip acilden sağ salim ayrıldığım iki seferde ise kandaki oksijen miktarının artması nedeniyle kalbin işleyişinin normalleşmesi olabileceğini düşünüyorum.
  
  psikolojik olarak dip yapmıştım. belki kalp krizi geçirmeden polisitemia vera teşhisi konmuş olsaydı aynı çöküşü yaşamazdım; ama o dönemde okuduğum her kaynakta, hastalığın genellikle 60 yaş üstünde ortaya çıktığı, genç yaşlarda nadiren görüldüğü -milyonda bir gibi bir ihtimalden bahsediliyordu- ve pıhtılaşmaya bağlı olarak hastaların kalp krizi, beyin kanaması gibi nedenlerle öldüğü veya felç kaldığı ve hastaların maksimum 10 sene yaşayabildiği gibi bilgiler yer alıyordu. tabii o zamanlar polisitemia vera hastalarının genellikle 60 yaş üzerinde teşhis konan kişiler olduklarını idrak edememiştim, 10 sene yaşayabilmekten bahsediliyordu ama genç yaşlarda tanı konan kimseyi tanımamıştım, bilmiyordum. şimdi anlıyorum ki o tıp kitaplarında geçen 10 senelik ömür biraz da genel olarak hastaların 60 yaş üzerinde olması ile alakalı ve muhtemelen ölümler sadece polisitemia vera kaynaklı değil, başka hastalıklara bağlı ölümler de içeriyor; çünkü çok sayıda genç yaşlarda tanı konan ve uzun yıllar yaşayan -20 ve 30 sene üzerinde- ve halen yaşamakta olan insanlar olduğunu biliyorum, henüz genç yaşlarda tanı konup vefat eden birini görmedim. herkes bir şekilde normal hayatına devam ediyor. muhtemelen tıp kitaplarında yer alan bilgiler güncellenmiş olabilir.
  
  ama ben 2009 psikolojimden devam edeyim. şansıma tüküreyim diyordum, hani lanet etmek her şeye. kargo'nun badlik amirindeki yıkık, hırçın, suçlu psikoloji vardır ya her ne kadar böyle bir günah işlememiş olsam da işte o psikolojideydim. çünkü tamam bu hastalık beni bulmuştu ama ben de küçük yaşlarda nargile içmeye, üniversite başında sigara içmeye başlayarak hastalığın seyrine çanak tutmuştum. çok alkol kullandım, bünyem öküz gibi dirençli ve sağlam olsa da çok nadir hastalansam da hiç sağlıklı yaşamadım. yoğun bakımdan çıktığımda odama kim gelse ağlıyordu. özellikle ebeveynlerimin, arkadaşlarımın hallerini gördükçe içten içe acı çekiyordum.
  
  burada komik bir direniş öykümü de anlatmak isterim. yoğun bakımdayken her gün birileri ölüyor, bir hastanın etrafına perde çekiliyorsa perdeler açıldığında temiz çarşaflar ve boş bir yatak görüyorsunuz. 4 gün önce deniz hukukundan 64 alırsam geçiyorum, istatistik dersinin notlarını nerden bulucam ben gibi şeylere kafa yorarken bir anda böyle bir ortama girmek saçma, kötü bir durum. her neyse 3. gün ben halen tuvaletimi yapmamıştım, ördekle bir sorunum yoktu ama diğeri asla mümkün değil diyordum. hoş şimdi büyük konuşmamak lazım diyorum, yaş aldıkça kafam olgunlaştı. ama o gün 23 yaşındayken altıma kızak gibi bir şey salınmasını ve tuvaletimi yaptıktan sonra bir hemşire tarafından temizlenmeyi kabul edememiştim, doktora direttim tuvalete gitmek istiyorum diye. olmaz 3 gündür yatıyorsunuz, kalp krizi geçirdiniz vs izin veremem diyor. ben de diretiyorum, yapmam vallahi yapmam diye böyle saçma sapan diyaloglar. en sonunda bana izin verdiler, önce yavaş yavaş doğruldum, belli bir süre bekledim, sonra ayağa kalkınca da belli bir süre bekledim. ani hareketler yaparsam, tahminen bayılabilirim vs diye adım adım tuvalete götürdüler beni ve voila. ben kendi başıma tuvalete gidince yoğun bakımdaki herkes ayaklandı, genç çocuğu tuvalete götürdünüz ben kızak istemiyorum diye ve o gün o yoğun bakımda bir geceliğine her şey güzelleşti. gerçekten göreceli olarak daha iyi durumda olan hastaları aynı doğrultma ve ayakta bekletme adımlarını izleyerek yavaş hareketlerle tuvalete götürdüler.
  
  her neyse hayata dair birçok alternatif planım vardı ve genellikle yurtdışına çıkma odaklı planlardı. bugün bunalıp da yurtdışına çıkmak isteyenlerin motivasyonuyla da değildi bu, gerçekten akademik bir şeyler yapmak ve bunun hakkını vererek yapmak istiyordum. ayrıca, yazı yazmak, belki roman yazmak ve bunun için yurtdışında farklı şeyler deneyimlemek istiyordum ve tüm bunların haricinde bir yerde yabancı olmayı, farklı şeyler yaşamayı, kafama estiğinde trene binip başka bir kente gitmeyi vs çok sevmiştim; çünkü daha önce erasmus'a gitmiştim ve gerçekten çok keyif almıştım. ama bunların hepsinden vazgeçmek zorunda kaldım. polisitemia vera'nın sürekli izlenmesi gereken bir hastalık olması nedeniyle en başta sigortalı olmak zorundaydım ve yurtdışı ülkelerde sigorta konularında sorunlar yaşayabilirim diye düşündüm, bu her ne kadar almanya gibi sosyal bir devlet de olsa; öte yandan, ailemi merakta bırakmak istemiyordum. o yaşa kadar her ne kadar derslerde başarılı da olsam ve genel geçer anlamda ailemi büyük bir hayal kırıklığına uğratmamış da olsam hep kafamın dikine yaşamış olan ben, onları o kadar üzgün gördükten sonra bırakıp başka bir ülkeye gitmeyi istemeye bile utanır oldum.
  
  2009 yılından 2010 sonlarına kadar sadece flebotomi tedavisi ile devam edildi. yani her ay kontrole gidiyordum, kan değerlerim yükseldiyse kan veriyordum. ayrıca, bol su tüketmem ve kanda pıhtılaştırmayı arttıracak her türlü şeyden uzak durmam gerektiği söylendi.
  
  ben de gerçekten tütün mamullerini bıraktım, zaten kalp krizi geçirmiştim. düzenli olarak kontrollere gittim.
  
  2010 sonlarında kan değerlerimin sadece flebotomi ile kontrol altına alınamaması ve daha önceden kalp krizi geçirmiş olmam nedeniyle interferon alfa 2b ham maddeli intron-a pen isimli iğneyi kullanmaya başladım. iğnenin etkisi ile birlikte inanılmaz bir şekilde kan değerlerim istenilen limitlerin altında kaldı ve dengelendi. 2012 sonlarına kadar kan değerlerim çok iyi seyretti ve aylık kontroller yerine 3 ayda bir kontrole gitmeye başladım.
  
  sonra bir yerde stajyer olarak çalışmaya başladım, tam da kan değerleri iyi gelmeye ve artık hayatımda polisitemia vera yokmuş gibi yaşamaya başladığım dönemlerdi. hiçbir zaman eskisi gibi olmasa da alkol tüketmeye ve nargile içmeye başladım. sigara tek tük ara sıra. neyse zamanla polisitemia vera hep iyi seyretti, kan değerleri dengedeydi. hatta hastaneye kontrole gittiğim 3 aylık periyotlar haricinde hastalığı unutuyordum. interferon alfa 2b ham maddeli intron-a pen gerçek bir mucizeydi benim için ve bu beni bambaşka bir kafa yapısına itti. intronu kullandığım sürece hayatıma devam edebilirdim, 2015 sonlarında hafif hafif sigara dozajını arttırdım. iyice kronik hastalığı olmayan biri gibi yaşamaya başladım ve gerçekten de bugüne kadar bir sorun yaşamadan geldim.
  
  lakin 2019'a geldiğimizde artık günde 1 paketin üzerinde sigara içiyordum ve kan değerleri hep tutulmak istenen limitlerde hatta bazen bir iki puan üstünde çıkıyordu. dolayısıyla, ilaç kullanmaya başladıktan sonra hiç kan vermemiş olmama karşın, 2019 sonlarında 2010'dan itibaren ilk defa kan verdim, yani flebotomi yapıldı. daha sonra ise intron-a pen'in piyasadan kaldırılması ile şok yaşadım. firmaya ulaştım, ilacın artık üretilmediği belirtildi, firmadan ulaştığım bir müdür ellerinde kalan son dozları depoya gönderdi ve eczacım aracılığıyla piyasadaki son intronları ben aldım. başka ihtiyaç sahibi biri okursa kendisinden de özür diliyorum.
  
  daha sonra doktorlarımla görüşünce bire bir aynı ham madde olmasa da interferon alfa 2a ham maddeli roferon diye bir ilaç/iğne olduğunu ve bu ilaç ile tedavime devam edilebileceği belirtildi. roferona başladım. tekrar normalleşti her şey. sadece roferonun daha sevimsiz bir iğnesi vardı, ama kendime iğne yapmaya alışmıştım. hatta yine kontrole gittiğim gün haricinde polisitemia vera hastası olduğumu unutarak yaşamaya devam ettim.
  
  1 senedir roferon kullanıyordum ki geçtiğimiz hafta roferonun da piyasadan kaldırıldığını öğrendim.
  
  şimdi belki de en başlarda yazmam gereken bir durum var, dediğim gibi polisitemia vera tedavileri hastalığı ortadan kaldırmaya yönelik değil, sadece normal bir birey gibi yaşayabilmeniz için kan hücrelerini öldüren/azaltan, kemik iliğinin baskılanmasını amaçlayan ve dolayısıyla kan yoğunluğunu azaltmayı amaçlayan tedaviler alıyorsunuz. bu tedavilerden ilk başvurulanı flebotomi, hatta ilaç kullansanız bile kan değerleriniz yüksekse flebotomi uygulanıyor. ikinci tedavi hydrea kullanımı. üçüncü yöntem ise interferon alfa ham maddeli iğneler ve fakat türkiye'de üretilen/ithal edilen interferon alfa ham maddeli polisitemia vera tedavisinde kullanılan bir ilaç kalmadı, mevcut iki ilaç da piyasadan kaldırıldı.
  
  en başlarda yazmam gerekirdi dediğim konu ise şu, interferon alfa ham maddeli ilaçlar enjeksiyon olmaları nedeniyle kullanımları zor ve kemik iliğinin baskılanmasında daha az etkililer dolayısıyla ilk tercih genelde hydrea oluyor. hydrea ise bir hap ve daha kolay kullanılıyor; fakat hydrea'daki sıkıntı uzun vadede vücutta yarattığı negatif yan etkiler. bu ilacı kullananlar vardır ve yan etkilerini biliyorlardır, burada bana doktorlar tarafından bahsedilen yan etkilerine girmek istemiyorum. fakat bana söylenen özetle şuydu, genellikle polisitemia vera 60 yaş ve sonrasında ortaya çıkan bir hastalık olduğu için, hastaları 10-15 sene yaşatmak başarı olarak görülüyor; çünkü başka nedenlerle de hastalar vefat edebiliyor. dolayısıyla hydrea'nın uzun vadeli yan etkileri bu hastalarda daha az önemseniyor. fakat ben 23 yaşında teşhis konan biri olduğum için, bende interferon alfa ile deneyelim, olmazsa hydrea kullanıp kullanmayacağımıza bakarız denildi ve bugüne kadar interferon alfa aslına bakarsanız sigara içmeme rağmen oldukça iyi iş gördü. en azından 10 senedir gerçekten normal bir birey olarak pıhtılaşma kaynaklı herhangi bir sağlık sorunu olmadan yaşıyorum.
  
  -bu arada şunu da belirtmem gerekir, bir şekilde interferon alfa 2a veya 2b ham maddeli bir ilaca erişebilirseniz, kullanımlarının bir yan etkisi var, çocuk sahibi olmak isterseniz çocuklarda sakat doğum riskini az da olsa arttırıyor; fakat tedaviye başlanırken bana çocuk sahibi olmayı düşünürseniz, öncesinde 1 sene interferon kullanımına ara veririz, bu durumda kesinlikle bir sorun olmaz denmişti. ayrıca, ben bu sorunu pek yaşamadım, dediğim gibi polisitemia vera hastası olsam da dirençli bir bünyem var, interferon alfa ham maddeli enjeksiyonların kullanımında ilk dönemlerde eklem yerlerinde ağrı, halsizlik gibi gribal semptomlara benzeyen yan etkiler görülebiliyormuş; ama ben en fazla 1-2 kullanım sonrasında hiçbir sorun yaşamadan ilacı kullanabilir hale gelmiştim.-
  
  her neyse henüz korona günleri nedeniyle hastaneye gitmedim ve kontrollerimi aksattım ve yaklaşık 1 aylık ilacım var. fakat haziran ayı sonunda ya da temmuz başında kontrole gitmeyi ve interferon alfa ham maddeli ilaçların piyasadan kalktığını doktorlarıma söylemeyi düşünüyorum. -bazen doktorların da bu tarz konulardan haberi olmayabiliyor, doğal karşılıyorum- her neyse muhtemelen bana hydrea tedavisi veya daha sık kontrollerle flebotomi önerilecek.
  
  işte bu noktada 2009'daki dibe yakın bir yerdeyim. tekrar polisitemia vera hastası olduğumla yüzleşmek. fakat, ilaçların piyasadan kaldırılması daha kökten bir şeyi anlamama neden oldu. bugüne kadar hep kaçak dövüştüm, hayatıma kimseyi sokmazsam sadece beni alakadar eder, aileme karşı da başka ülkeye gitmeyerek, düzenli olarak kontrole giderek ve ilaç kullanarak sorumluluklarımı yerine getiriyorum. bundan iyisi şamda kayısı tadında bir yaklaşımım vardı. ama işin özü polisitemia verayla yüzleşmek, barışmak veya buna ne derseniz diyin. bu korkulacak öcü bir hastalık değil, ama can sıkacak, üstünüze yapışacak bir hastalık. bu yazıda hematolojik hastalıklar arasında grip gibi bir hastalık diye yazdım, bunu bana ilk görüştüğüm hematolog söylemişti. bundan sonra ömrün boyunca hep iyi bir perhizle beslenmeli, sağlıklı yaşamalı, tütünden uzak durmalı (alkol için aynı durum geçerli değil, ki alkolü de abartmayın, en güzeli ağızla içmek) ve aslında normal hayatına devam etmelisin, hiçbir yerde de kalp krizi geçirdim deme; çünkü çok hafif atlatmışsın, kalp fonksiyonlarını etkileyecek bir hasar görmemişsin. normal hayatına devam et sadece dikkatli yaşa, polisitemia vera olduğun bilinciyle yaşa, bu şekilde yaşarsan gripten daha zararsız bir hastalık demişti. ama ben tam olarak böyle yaşamadım.
  
  bu hastalıkta çok önemli bir nokta var, bu doktorların dikte etmesiyle çözülecek bir hastalık değil. hasta doktor arasında koordinasyon gerektiren bir hastalık ve ben bunu yapmadım. ilaç kullanıyor olmayı suistimal ettim, en basitinden sigara içerek. aslında en ufak belirtinin takip altında olması gereken bir hastalık bu; çünkü hastalığın kendisi pıhtılaşmaya bağlı ikincil hastalıklar yaratabilmekle birlikte, uzun vadede kemik iliğinin sürekli yüksek bir performansla faaliyet göstermesi ve kan hücresi üretmesi nedeniyle tam tersi bir kutba lösemi benzeri hastalıklara evrilebiliyor.
  
  en başta dediğim gibi bugün youtube'da birçok video çıkabiliyor karşınıza bu hastalıkla ilgili ve aslında genç yaşlarda teşhis konan hastaların da olduğunu görüyorsunuz, genç yaşlarda teşhis konan, normal hayatlarına devam eden ve uzun yıllardır (20 sene - 30 sene üzeri) normal bir şekilde yaşayan hastalar görebiliyorsunuz. muhtemelen bu süreler daha da uzayacak ve bu hastalar büyük olasılıkla polisitemia vera kaynaklı bir hastalıktan vefat etmeyecekler. bunun için de tek yol var, bir tercih meselesi, hayatı geçiştirmeden var olmaya çalışmak. başkalarına karşı sorumluluk hisleriyle bir şeyler yapmak değil, en başta kendiniz için hayatta kalmaya çalışmak.
  
  her neyse son 1,5 paket sigaram var. bugün ve yarın onları tüketerek vedalaşıyorum. karantina günlerinde kilo alınca, evde diyet ve spor yapmaya başlamıştım; ama sigara nedeniyle zorlanıyordum. 1 hafta spor yapmamayı düşünüyorum, biraz kendime süre vermeyi ve toparlanmayı. biraz da geçmişimden ders çıkartmayı. lakin artık sigaralı günler bitiyor. bununla beraber, sosyal hayattan biraz geri çekmeyi düşünüyorum kendimi, çünkü çay, kahve veya alkol olan ortamlarda sigara içmekten çekiniyorum. ayrıca, polisitemia verayla alakası olmamakla beraber, artık yeni birilerini tanımaya eskisi kadar hevesli değilim. ama pes etmiş, canı sıkkın bir imaj çizmeyeyim, yeni bir hayatın eşiğindeyim gibi hissediyorum. sağlıklı, mutlu ve huzurlu bir hayatın. bu dakikadan sonra doktorlarımla daha fazla konuşacağım, kontrole gittiğimde ilaç yazdırma önceliğinden ziyade gerçekten neler yapabiliriz diye konuşacağım ki belki de hayatımın geri kalanında ilaç kullanmıyor olacağım; çünkü artık kullandığım ilaçlar üretilmiyor. ama doktorlara bugüne kadar sigara içtiğimi, artık kesin kez bıraktığımı ve koordineli bir şekilde, gerekirse her ay veya daha sık kontrole giderek sağlıklı bir şekilde yaşamak istediğimi söyleyeceğim. flebotomi ile yola devam ve belki buna da gerek kalmaz. modern tıp her zaman son sözü söylemez, yediğim içtiğim şeylere de dikkat etmem gerekiyor diye düşünüyorum, bundan sonra özellikle limon ki zaten çok sık kullanırım, doğal bir kan sulandırıcı olarak her günün vazgeçilmezi olacak :) bilmiyorum beslenme konusunu daha derin araştırmam gerekiyor; sizler de araştırın ama en temelinde kanın sulanması mühim. bilmiyorum sigarayı bırakıp sağlığıma dikkat ederek yaşayınca bir şeyler yoluna girecekmiş gibi hissediyorum.
  
  bir de son olarak, yüzünüz bazen bordo bazen açık kırmızı ve bazen -nadiren- orijinal ten renginize bürünebilir. hastalığınızdan hiç haberdar olmadan "yahu sen bugün kıpkırmızısın, iyi misin, bir şey mi oldu?" diyenler olacaktır, onları kafaya takmayın. ulan hakkaten kanım yoğunlaştı mı, kalbim mi sıkışıyor aman kalp krizi mi gibi kafalara girmeyin, ilk yıllarda çok yaşadığım bir durumdu. artık umursamıyorum, çünkü zamanla kendinizin doktoru oluyorsunuz ve hissediyorsunuz bir sorun varsa ki ben 2009'dan beri hiç sorun yaşamadım. birkaç sefer kan değerlerim yükseldi muhtemelen, sıcak banyo sonrası kaşınmalar arttı dedim, kontrole gittim ve haklı çıktım. bunun dışında sokaktaki insanlara kulak asmayın.
  
  özetle kişisel deneyimlerimi, kafa karışıklıklarımı, diplerimi anlattım. 2009'daki dibe benzer bir ruh hali yaşadım geçtiğimiz hafta; ama bu sefer olgunlaşmış hissediyorum kendimi ve hayatı yaşamayı daha çok önemsiyorum. kısacası polisitemia vera can sıkar biliyorum, ama korkmayın, öldürmeyen allah öldürmüyor :p :)
  
  hayata devam :)
  
  edit: kasım 2020 itibarıyla pegasys kullanmaya başladım, yan etkileri azaltılmış interferon ham maddeli bir ilaç, artık her şey yolunda :)

• nadir görülen bir kan kanseri türüdür. myeloproliteratif neoplazm ya da hastalıklar kategorisi altındadır. tam olarak bilinmeyen bir nedenle, kemik iliğinin aşırı ve kontrolsüz olarak kırmızı kan hücresi üretmesiyle ortaya çıkar. kan sayımlarında, kırmızı kan hücrelerinin ve oranlarının sürekli yüksek çıkması ile bu hastalıktan şüphelenilir. özellikle hgb (hemoglobin) ve hct (hematokrit) yüksekliğine bakılır. bunlar ne kadar yüksek olunca şüphelenilmesi gerektiği konusunda tartışma vardır. örneğin who daha önce erkeklerde hgb 18.5 g/dl ve üzeri olunca şüphelenilmesi gerektiğini söylerken daha sonra bunu erkeklerde 16.5 g/dl olarak güncellemiş. çünkü çok çok nadir olsa da, "masked polycythemia vera" diye gizli polisitemi vera diye bir olgu da mevcut. tabi kırmızı kan hücreleri yüksek çıktı diye illa bu hastalık olacak diye bir şey yok. sadece hgb ve hct normalden sürekli yüksek çıkıyorsa şüphelenilir, bir baktırmak gerektiği söylenir. ( kırmızı kan hücreleri bambaşka nedenlerle de yükselebilir. sadece bu hastalıktan değil.) sayılan testlere ek olarak plt (trombosit)sayısına da bakılır. çünkü kan çok koyulaştığı için dolaşımda problemler çıkabilir, fazla pıhtılaşma, tromboz tehlikesi olabilir. bu hastalığa bakan bölüm hematolojidir.
  
  hastalık başlarda, uzun yıllar hiç belirti vermeyebilir. sıcak banyodan sonra çok kaşıntı, nefes darlığı, baş ağrısı, ellerin yüzün kıpkırmızı veya mavi/mora yakın bir renk olması, gece terlemeleri, halsizlik ve yorgunluk gibi belirtiler de ortaya çıkarabilir. tabi bu belirtiler daha yüzlerce farklı hastalıkta / rahatsızlıkta da ortaya çıkabildiğinden ayırt edici değildir.
  
  eğer tam kan sayımından sonra bu hastalıktan şüphelenilirse dahiliyeci doktor ya da hematolog, jak2 exon 14 adında genetik (gendeki bir mutasyonla ilgili) bir test ister. bu testin diğer ismi jak2 v617f'dir. sonucu en az 20 günde çıkan biraz zahmetli bir testtir. polisitemi vera hastalarında bu mutasyon % 90 - 95 oranında pozitif çıkar. dolayısıyla polisitemi vera'nın teşhisinde en önemli kan testi budur. çok çok nadir olsa da, jak2 v617f'nin negatif çıktığı polisitemi vera hastaları da vardır. ancak onların bu hastalığa mı yoksa başka bir hastalığa mı sahip oldukları konusu hala tartışmalıdır. doktor çok gerekli görürse ilgili teste ek olarak jak 2 exon 12 isminde farklı bir mutasyon testi de isteyebilir. doktor ancak detaylı taramalardan ve testlerden sonra, hatta gerektiğinde kemik iliği testi de yaparak, polisitemi vera teşhisi koyar.
  
  hastalığın kesin ve kalıcı tedavisi (cure) yoktur ancak uygun yöntemlerle çok uzun yıllar normal, hayat kalitesini düşürmeden yaşamak mümkündür. bu hastalıktaki en büyük 2 risk tromboz durumu ve hastalığın lösemiye çevirme ihtimalidir. düşük de olsa hastalığın lösemiye dönme ihtimali vardır. bu nedenle sık sık kan tahlili yapıp hasta izlenir. polisitemi vera tedavisinde (management / treatment) doktorun önerisiyle günde 1 aspirin alınır öncelikle. ancak aspirin verilmeden önce doktorun muhakkak ristosetin kofaktör aktivitesine ve plt oranına bakması gerekir. her hastaya aspirin olmaz. böylece kanın aşırı koyulaşarak pıhtı atma / pıhtılaşma / tıkama...vs risklerinin önüne geçilir. birkaç ayda bir kan atım yöntemi ile kanınız alınır. yani kolunuzdan kan alınıp çöpe atılır ki kanınız fazla koyulaşmasın, sorunlara neden olmasın. kandaki plt oranı ve birkaç testin oranı da yüksekse, hastalık böbrekleri çok yormaya başlamışsa ve kanda ürik asit oranı kontrol edilemiyorsa kemoterapi verilebilir ancak buna çoğunlukla gerek duyulmaz. bu yöntemlerle ve sıkı takip ile normal bir hayat yaşamak pekala mümkündür. bu konuda yapılması gereken en önemli şey, teşhis konduysa, hematoloji randevularının ve testlerinin hiç aksatılmamasıdır.

• epo değerleri normalin üzerindeyse epo salgılayan tümör akla gelmeli yani sekonder pv

• bu da kronik myeloproliferatif hastalıklar içinde en sık görülenidir.
  
  ve sedimantasyon hızının polisitemia vera'da ve orak hücreli anemi'de düşük olması tipiktir.
  
  bunlarda yüzde 90 janus kinase-2 mutasyonu görülür. eritromelalji ve trombozlar görülür. ayrıca k-retikülin ve mpl mutasyonu da görülebilir.
  
  en spesifik bulgusu akuajenik pruritus'dur. yani su değen yerler kaşınır. özellikle banyodan sonra kaşınma tipiktir.
  
  ama en sık sekonder polisitemia vera görülür. en sık da koah'da görülür. ve bunlarda kan eritropoetin düzeyleri yüksektir.
  
  tanı kriterleri: erkeklerde hemoglobin değeri 16,5 kadınlarda 16'nın üzerinde olması, janus kinase-2 mutasyonu gösterilmesi ve kemik iliği biyopsisiyle tanı konur.
  
  tedavisinde ruxolitinib kullanılabilir. ayrıca tüm kronik myeloproliferatif hastalıklar'da joker tedavi olarak interferon alfa ve hidroksiüre kullanırız.
  
  tedavi hedefi hematokrit değerini %45'in altına indirmektir kadında da erkekte de.
  
  en sık ölüm nedeni trombozdur. ama kimlerde özellikle?
  
  65 yaş ve üstü, önceden tromboz öyküsü var mı, sigara, diyabet gibi aterosklerotik hastalıklar için risk faktörü olması, hastanın yüksek hematokriti varsa yada lökositozu varsa tromboz riski fazladır.
  
  hatta hastalardaki trombosit sayısıyla tromboz olma ihtimali korele değildir. çünkü bunlar daha çok kanarlar vwf'ü tükettikleri için.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.

• üst edit: en son eylülde kan vermiştim. aylar sonra kızılay'a uğradım. hgb 18.1 çıktı ve şok oldum. diğer değerlerimi bilmiyorum. üst sınır 18 dedi ama tolere ederiz az su içtiğin için dedi. kan verdim şu anda ne kadar düştü bilmiyorum ama 3 ay sonra görüşelim dedi. biraz daha yüksek olsaydı hastaneye yönlendirirdik dedi. benden sonra gelen kız kan veremedi 11miş onun da. kimisinde kan yok kimisinde çok işe bak. velhasıl su içmeyi artırmam gerek, deniz seviyesine inmeden artacak demek ki yüksek yerde yaşıyorum. 3-4 ayda 1 kan vermek lazım. kötü bir durum. bir ara jak2 falan da baktırmam lazım galiba.
  
  bir de kanımın neden yükseldiğine dair diğer tahminim uzun süredir kullandığım bir antidepresanım var ve yan etkisinde şöyle yazıyor:
  
  --- spoiler ---
  
  "ender durumlarda remeron, kan hücresi yapımında bozukluklara (kemik iliği baskılanması) neden olabilir. remeron’un, akyuvar sayısını geçici olarak azaltabilmesi (granülositopeni) nedeniyle, kimi insanların enfeksiyona karşı direnci azalır.remeron seyrek olarak eritrositlerin (alyuvarların) ve akyuvarların sayısının azalmasının (aplastik anemi) yanı sıra, kan plateletlerinin (pıhtılaşmadan sorumlu kan pulcukları) sayısının azalmasına (trombositopeni) veya akyuvarlarınızın artmasına (eozinofiliye) neden olabilir."
  
  --- spoiler ---
  
  bu ilacın yan etkisinden dolayı arttığı tahmininde bulundum. varsa sizin de düzenli kullandığınız ilaç prospektüsüne bir bakın. ender dahi yazsa olabilir.
  
  sanırım hastalığımdır.
  
  sanırım deme sebebim tanıyı kendi kendime koydum. doktor değilim tabii ama google ve youtube'un nimetleriyle az ders çalışıp bir şeyler öğrenmedik. bugün de hastalığımızı öğrenmek varmış nasibimde. 2 haftadır kafamda bir ağırlık hissi, yoğun halsizlik, mide bulantısı, baş dönmesi, uyuşma, elektriklenme derken nörolojiye gittim. kan verdim, mr'a girdim, tansiyon ölçtürdüm, ultrasonda boyun damarlarıma baktırdım. mr cuma belli olacak unutmazsam editlerim ama bir şey çıkacağını sanmam. ultrasonu çeken teknisyen vertigo şüphesiyle gelmişsiniz bir şey göremedim temiz dedi ama doktorunuz karar verecek dedi. tansiyon 10/7 mis. kanda ise yıllar önceki testimde zaten yüksek olan hemoglobinimin iyice arttığını gördüm. bunun yanında hct ve rbc de yüksek çıktı.
  
  değerler:
  
  rbc: 5.91
  hgb: 17.9
  hct: 54.3
  
  fiziksel özelliklerim: erkeğim 1.70 boyunda 54 kiloyum yaşım 25.
  
  bu kadar zayıf olmama rağmen nasıl olur da kanım bu kadar koyu olur anlamakta zorlandım. yani nereye baksam 60 yaş üstü ve 100 kilo üstü insanların çok yakalandığını ve benim fiziksel özelliklerime sahip insanların ise çok çok nadir olduğunu okudum. kan değerlerim bunlar dışında hepsi normal yani plt (trombosit) ve wbc falan çok normal ortalarda yani. muhtemelen kemik iliğim fazla hemoglobin üretiyor ve vücut bir şekilde dengeleyemiyor. zaten rakımı yüksek yerde yaşıyorum, astım geçmişimden kaynaklı da oksijen azlığı yaşadım. hepsi birleşince kaçınılmaz sonuç olmuş gibi. babamda da hgb yüksekti ama onun sadece hgb yüksekti. oradan genetik de bir aktarım var gibi.
  
  kendi kendime koydum tanıyı. muhtemelen polisitemi vera'yım. gerçek tanısını muhtemelen cuma alacağım çünkü mr cuma günü belli olacakmış. eğer doktor bunu fark etmezse baş ağrımın b12'den de kaynaklandığını zannedebilir bilemiyorum. o da çok düşük anasını satayım. 211-900 aralığı var ben o koca neredeyse 700'lük aralığa giremeyip 198'de kalmışım yani yuh. bir de b12 lazım. yıllardan beri hastaneye gitmezdim. en son hastalık için hastaneye gitmem 10 yıl falan olmuştur. onun dışında hep rapor almak için ya da sağlık durumuma genel olarak baktırmak için gittim akciğer röntgeni falan çektirip solunum fonksiyon testine giriyordum rutin olarak.
  
  velhasıl dediklerim kendi tahminlerim. unutmazsam cuma editlerim bakalım bu tanıyı alacak mıyım ama bu değerlerle net polisitemi hadi bakalım.
  
  edit: kemik iliği gibi bir test yapılmadı tabii ama doktorum muhtemelen polisitemi dedi ve kan verdim. tanıyı bilmişim gibi görünüyor.
  
  kontrol sonrası edit: kan vermemin üzerinden 2 hafta geçti ve bugün kontrole gittim 17.9 olan hgb değerim 16.7'ye düşmüş. gerçekten de işe yarıyor. kan sulandırıcıya gerek görmedi doktor. bu hastalığın üzerine b12'm ve d vitaminim yerlerde imiş. takviye aldım. onları kullanacağım.
  
  2 ay sonra editi: 16.7'nin ardından hiç kan vermedim ama kendi kendime aspirin tedavisi başlamıştım. 15.8'e düşmüş bugünkü kontrolümde hgb. hct 45,rbc ise 5.20. yani değerler normale dönmüş.
  
  4 ay sonra editi: geçen hafta kızılay'da kan verirken hgb'mi ölçtüler 16.4 idi kanımı aldılar. 1 hafta sonra yani 2 gün önce hastanede kan değerlerime baktırdım 16.4 çıktı yine. gram oynamamış. kronik rahatsızlığın dibidir polisitemi.

• şüphesiyle günlerdir test verdiğim, sayesinde kan verme fobimi yendiğim habis kan hastalığı.
  
  geçmiş günlerde yaptırdığım hemogram test sonucunda hgb değerim 17.2, hct değerimin ise 52.2 çıktı. diğer değerlerim normaldi.
  hgb değerimin kadınlar için olan referans aralığından çok fazla olduğunun farkına vardım ve birkaç doktor arkadaşa ulaştım. ( lab referans aralığı: 11-18) bana başta koah ve kan hastalıkları açısından test edilmemi önerdiler. psikolojik olarak o kadar çökmüştüm ki ne yapacağımı bilemedim. daha 21 yaşında koah fazla acımasız gelmişti. evde araştırmalarım sonucunda polisitemia vera denen hastalıktan şüphelenmiştim ve korkularım iyice arttı. lise zamanından beri benimle olan baş ağrısından başka bir belirtim yoktu.(migren) hatta ten rengim gören insanların kansız diyebileceği kadar soluktu.
  
  vakit kaybetmeden bir hematoloji uzmanına gittim. doktorum sigara kullanımının da bu artmayı yapabileceğini ama testler yapması gerektiğini söyledi. (sigara kullanıyorum) kan verme fobisi yıllardır aşamadığım bir olaydı ve her kan vermemde bayılıp kendime zor geliyordum. polisitemia vera tanısı alırsam ayda belki iki-üç kere flebotomi yaptırmak durumunda kalacaktım bu bile benim için aşırı yıpratıcıydı. habis bir kan hastalığı olması, lösemiye çevirme riski, ve pıhtı atması gibi sonuçları düşünemiyordum bile.
  
  doktorum ilk gün biyokimya ve eritropoetin testi istedi. biyokimya sonucumda:
  b12 :normal
  ldh: normal
  lap: normal
  üre: normal ( hatta azcık düşük)
  folat: normal
  ferritin: normal
  (bu sonuçlar tanıda etkili)
  
  eritropoetin testim henüz sonuçlanmamıştı ve beklemem gerekecekti. doktorumun söylediğine göre 3'ün üzerinde çıkması gerekiyordu. bir sonraki gün tekrar hastaneye gittim ve doktorum bazı testler daha istedi(tekrar kan vermem gerekecekti) bu testler periferik yayma, hemoglobin elektroforez ve batın usg idi. testlerimi verdim ve batın çektirdim. her şey normaldi ama daha bekleyişlerim bitmemişti. çünkü test sonuçlarını bekliyordum.
  
  2 gün sonra eritropoetinim 5.60
  sedimantasyon: 18
  
  ve diğer sonuçlarım da çıktı. her şey normaldi. çok garip bir şekilde doktorumun yaptığı periferik yaymada hgb 14.4 hct ise 42 çıkmıştı. doktorum daha öncesinde verdiğim kan testi için beklemiş kan, yanlış test veya dehidrasyona bağlı yüksek çıkmış olabileceğini söyledi.içimden keşke başta sadece bir hemogram testi isteseydi diye geçirdim(tek tüp kanla halledebilirdik) . gayet sağlıklı olduğumu söyledi ve hastaneden ayrıldım.
  
  benimle benzer hikayesi olan ve şuan bu başlıkta stres içinde entryleri okuyan insanlar olduğunu biliyorum. umarım birilerine ufakta olsa yardımcı olabilirim yazdıklarımla.
  
  konudan bağımsız: ilk testimde kan değerimin yüksek çıkmasını, haftalar öncesinde kan verecek olmamın stresine girmeme ve stres içinde bayılarak kan vermeme bağlıyorum. şüphelendiğim astım ve sigara da etkili olmuş olabilir tabiki.

• bu hastalığı tanımlayan iki hekim louis henri vaquez ve william osler'dir.

• yaş 34.
  
  hgb 17,1
  
  hct 51,9 ile beni endokrinoloji'nin hematoloji'ye şutlamasına neden olan hastalık. tanıda soru işareti var ama belirtilerin hepsi de var. özellikle kalp ciddi sorun yaratıyor. kan bankası bir test yaptı ama ne yaptı pek anlamadım. kan alıp salla salla titret modunda bir alet evirdi çevirdi kanı...
  
  anasını skeym bir de bu hastalık mı çıktı lan başıma lanet olsun...
  
  edit: entryleri okuduğumda hastalardan genetik araştırma için kemik iliği aldıklarını öğrendim; benden dümdüz kan aldılar ve 10 gün sonra birimi arayıp ''kan eksikse gelip verem!'' diyebileyim diye numara verdiler çünkü eksik gelirse onlar aramıyormuş. arıyorum adamlar açmıyor da delirdim telefonun başında... ya kardeşim tamam aramıyorsunuz da neden arandığınızda açmıyorsunuz? zaten bana verilen iki numaradan biri bozuk hiç çalışmıyor diğerini de siz açmıyorsunuz... o değil de ben neden bu saçmalıklarla uğraşmak zorunda kalıyorum? madem yetersiz gelme ihtimali var kan almışken 2-3 tüp kan alsaydınız ya... sanki 1 lt kan çekeceksiniz. valla cinnetin eşiğindeyim.
  
  edit. jak2 gen mutasyonu sonucu negatif çıktı; bundan ayrı iki araştırma daha var bakalım sonuç ne çıkacak... hematoloji bölümü takibe devam edecek sanıyorum, herkese geçmiş olsun...

ekşi sözlük kullanıcılarıyla mesajlaşmak ve yazdıkları entry'leri
takip etmek için giriş yapmalısın.