Multikistik Böbrek

Böbreğin doğumsal bir hastalığıdır, normal bir böbrek dokusu yok denecek kadar azdır, böbrekte birbirinden farklı boyutlarda birçok kist vardır.

Anne karnında saptanabileceği gibi doğum sonrasında da farkedilebilir.

Sıklığı ile ’de bir olup olguların yaklaşık yarısında vezikoüreteral reflü başta olmak üzere üriner sistemin başka problemleri de eşlik edebilir.

Hastanın klinik bulgularına göre ileri incelemeler planlanır. Temel olarak ultrasonografi en başta gelen değerlendirme yoludur.

Diğer böbreğin sağlam olduğunun gösterilmesi ve bu sağlık durumunun devam ettirilmesi için pediatrik nefroloji bölümünce izlenmesi gerekmektedir.

#multikistikdisplastikböbrek#izmiranneleri#nephrology#çocuk#nefroloji#çocuknefroloji#böbrek#işemebozuklukları#idrarkaçırma#idraryoluenfeksiyonu#altıslatma#sistit#çocuknefrolojiizmir#çocukdoktoru#çocuknefrolojisi#böbrektaşı#hidronefroz#hipertansiyon#yüksektansiyon#böbrekanomalileri#idrardakanama#proteinüri#ürinersistemanomalisi

1- Multikistik Displastik Böbrek

Gebelik sürecinde böbreklerin anormal gelişimi sonucu üzüm salkımı şeklinde çok sayıda düzensiz kistlerin oluşmasıdır. Genellikle tek böbrekte görülür ve o böbrek fonksiyon görmez. Diğer böbrek normalden daha büyüktür.

Multikistik Displastik Böbrek Tanı Yöntemleri Nelerdir?

Sıklıkla gebelik sürecinde ultrason incelemeleri ile tanı konulur. Doğum sonrası ultrason muayeneleri ile durum netleşir. Bazı durumlarda multikistik böbreğin fonksiyon görüp görmediği böbrek sintigrafisi ile değerlendirilir.

Multikistik Displastik Böbrek Tedavi Yaklaşımları nelerdir?

Tedavi edilebilir bir yöntem değildir. Sıklıkla kistik böbrek zamanla geriler ve kaybolur. Hasta tek böbrek ile yaşamına devam eder. Fonksiyon görmeyen böbreğin kaybolmaması durumunda minimal invazif cerrahi yöntemle çıkarılması gerekir.

İzmir Özel Can Hastanesi çocuk ve üroloji kliniğindeki deneyimli uzmanların multidisipliner çalışmaları ile hastanın sağlığını koruyabilmesi ve olağan yaşamına devam edebilmesi için gereken tüm tanı ve tedavi yöntemleri başarı ile uygulanmaktadır.

2- Polikistik Böbrek Hastalığı

Polikistik böbrek hastalığı nedir?

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerin çok sayıda büyümüş içi sıvı dolu kistik yapılarla dolu olduğu genetik bir hastalıktır. Bu kistler böbrek fonksiyonlarında azalma yaparak böbrek yetmezliğine sebep olabilir. Bu hastalığa sahip kişilerin aynı zamanda karaciğerinde de kistler mevcut olabilir.  Kalp ve beyindeki kan damarları gibi diğer organ sistemlerinde başka problemler de görülebilir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, değişik serilerin sonuçlarına göre, ile canlı doğumdan birinde saptanır. Erkek ve kadınlarda eşit oranda rastlanır. Otozomal dominant geçişin özelliği olarak, anne veya babadan birinde bu hastalık varsa, çocuğa geçiş riski %50’dir.  Otozomal dominant kalıtılan formunda hastaların % 50 kadarı 60 yaş civarında böbrek yetmezliğine ilerler.

Polikistik Böbrek Hastalığının Farklı Tipleri Nelerdir?

Otozomal dominant ve otozomal resesif olarak iki farklı kalıtımsal formu ve bir tane de kalıtımsal olmayan formu mevcuttur.

Otozomal Dominant Kalıtılan Form

Polikistik böbrek hastalığın en sık kalıtılan formu bu şekildedir ve yaklaşık bütün hastaların % 90 kadarı bu gruptadır. Otozomal dominant kalıtılıyor demek şu anlama gelir, anne veya babadan birinde bu hastalık varsa, çocuklarında bu hastalığın olma olasılığı % 50 dir. Kız ve erkek çocuklar eşit oranda etkilenir. Genelde bu vakalar erişkin dönemde tanı alırlar. % 10 vakada aile hikayesi olmayabilir. Bunlar yeni mutasyonlar sonucu oluşur.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında hastalık çocukluk döneminde başlamasına rağmen genelde yaş civarında bulgu verir. Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

• Karın ağrısı
• Karında ele gelen kitle
• Cilt renginde solukluk
• Kolay morarma
• Tansiyon yüksekliği
• Böbrek taşları
• Beyindeki kan damarlarında anevrizma (damarsal yapıların balonlaşması- buna bağlı olarak damar duvarında ani yırtılma, hasarlanma sonucu kanama görülebilir)
• Divertikülozis
• Üriner sistem enfeksiyonu
• Hematüri
• Karaciğer ve pankreasta kistler
• Anormal kalp kapakları

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı diğer hastalıklara eşlik edebilir:

• Tüberoskleroz (nöbet – havale, entelektüel kapasitede gerilik, iyi huylu tümörler ve cilt lezyonlarını içeren genetik bir sendromdur)
• Karaciğer hastalığı
• Ciddi göz problemleri

Bu semptomlar ve bulgularda Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı diğer başka hastalıklarla karışabilir. Bu nedenle ayırıcı tanı için mutlaka doktorunuza başvurmanız gerekir.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında tanı bu kistlerin böbreklerde ve diğer organlarda görülmesi ve aile hikayesi sorgulanması için konur. Genetik tanı testleri de mevcuttur.

Tedavide;

• Ağrıkesiciler
• Kistleri küçültmek ve ağrıyı rahatlatmak için cerrahi tedavi
• Tansiyon düşürücü ilaçlar
• Üriner sistem enfeksiyonu için ilaçlar
• Diyaliz
• Böbrek nakli yapılabilir ve bu ilaçlar verilebilir.
   

Otozomal Resesif Kalıtılan Form

Otozomal resesif kalıtılan form oldukça nadirdir. Taşıyıcı anne ve taşıyıcı babadan birer gen alan çocuk hasta olur.  Taşıyıcı ebeveynlerin çocuklarında görülme oranı % 25’ tir. Kız ve erkekler eşit oranda etkilenir. Bazen anne karnındayken fetal ultrasonla tespit edilebilir.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığında semptomlar doğumdan önce başlayabilir. Hastalık ne kadar erken başlarsa okadar ağır seyreder.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı 4 tipe ayrılır:

• Perinatal form (doğumda ortaya çıkar)
• Neonatal form (hayatın ilk ayında ortaya çıkar)
• İnfantil form ( ay arasında ortaya çıkar)
• Juvenil form (1 yaşından sonra ortaya çıkar)

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı ile doğan çocuklar birkaç yıl içinde böbrek yetmezliğine ilerler ve sıklıkla şu bulgular görülür:

• Tansiyon yüksekliği
• Üriner sistem enfeksiyonu
• Sık idrara çıkma

Hastalık ayrıca sıklıkla karaciğer, dalak, pankreası da etkiler ve kan hücrelerinde düşme, variköz toplardamarlar ve hemoroide neden olabilir. Bu semptomlar ve bulgularda Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı diğer başka hastalıklarla karışabilir. Bu nedenle ayırıcı tanı için mutlaka doktorunuza başvurmanız gerekir.

Tanı; fetal veya yenidoğan döneminde yapılan ultrason ile böbreklerdeki kistlerin görülmesi ile konur.  Yakın aile bireylerine de ultrason yapmak faydalı olacaktır.

Doktorunuz tanıdan sonra çocuğunuza en uygun tedaviyi planlayacaktır. Tedavide:

• Tansiyon düşürücü ilaçlar
• Üriner sistem enfeksiyonu için ilaçlar
• Hormonal tedavi
• Diyaliz
• Böbrek nakli yapılabilir ve bu ilaçlar verilebilir.
   

3- Böbreğin Kazanılmış Kistik Hastalığı (Kalıtımsal Olmayan Form)

Böbreğin kazanılmış kistik hastalığı, genelde hayatın ileri dönemlerinde ortaya çıkar. Böbrek yetmezliği olan ve uzun zamandır diyaliz yapılan hastalar gibi uzun dönem böbrek problemleri olanlarda ortaya çıkabilir. Karaciğer ve pankreas gibi diğer organlarda da sıklıkla kistler görülür.