Omurilik Kanseri Evreleri

Omuriliğin Görevi Nedir?

Omurilik beyin ile diğer organlar arasındaki iletişimi sinirler yardımıyla sağlar ve aynı beyin gibi kalın bir zarın içerisinde bulunur. Kafatasından bele kadar omur denilen kemik içinde uzanır. Beyinden gelen uyarıları kol ve bacaklara veya diğer organlara iletirken farklı organlardan gelen veriler de bu yolla beyne iletilir. Bu işlevleri nedeniyle omurilikte oluşabilecek herhangi bir tümör durumunda hastalar felç olabilmektedir.

Omurilik Tümörü Nedir?

Omurilik tümörleri, omurga ve omuriliği oluşturan kemiklerde, sinirlerde veya bu bölgede bulunan diğer yumuşak dokularda oluşan tümörlerdir. Primer(birincil) ve metastatik (başka bir kanserin yayılması) olarak iki şekilde görülebilir. 

Primer tümörler omurganın ve omuriliğin yapısını oluşturan asıl hücreler nedeniyle oluşurken, metastatik tümörler vücudun farklı yerlerinde daha önce oluşmuş olan bir tümörün kontrol edilemeyerek omurgaya sıçraması ile omurilikte oluşan tümörlerin bulunduğu sınıftır. 

Omuriliğin zar tabakası dışında, bu zar ile omuriliğin arasındaki bölgede, omuriliğin iç bölgelerinde de tümör oluşabilir. Omurilik zarı dışındaki tümörlerin büyük bir çoğunluğunun nedeni vücudun farklı bölgelerinde oluşmuş tümörün metastazıdır. Kesin bir durum olmamakla birlikte omuriliğin içerisinden ve zarlarından veya sinirin kendisinden kaynaklanan tümörler iyi huylu (selim) tümörlerdir.

Tümörün yerleşim yerine göre 3 ayrı sınıfa ayrılmıştır. Ekstradural (omurilik zarı dışında yerleşen), intradural ekstramedüller (omurilik zarı içinde, sinirlerin dışında) ve intradural intramedüller (omurilik zarı içinde, sinirlerin içinde/yapışık) olarak ayrılmıştır. En sık olarak ekstradural tümör karşımıza çıkar. 

Metastatik tümörler yaş aralığında bulunan erkeklerde oldukça sık görülür. Omurilik tümörü tedavilerinde diğer hastalıklarda olduğu gibi erken teşhis çok önemli bir yere sahiptir. 

Omurilik Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Belirtilerin oluşma süresi her hastalıkta olduğu gibi kişiden kişiye, tümörün yerleştiği bölgeye ve büyüme/üreme hızına göre değişiklik gösterebilir.

• Tümörün zamanında teşhisi ve tedavisi yapılamadığı takdirde, büyür ve omurilikte baskıya yol açar. Omurilikte oluşan baskı sonrasında da sırtta ağrı hissedilebilir. 
• Tümörün yerine göre baskı yaptığı sinirde oluşan hasara göre problemler oluşur. Boyunda, sırtta ve belde farklı bulgular ortaya çıkar. 
• Sırt ile birlikte boyun ve bel bölgelerinde görülebilen ve dinlenilse dahi geçmeyecek şiddette bulunan ağrılar (Ağrılar başlangıç aşamasında kafa içi basıncını arttıran öksürme, ıkınma, hapşırma gibi faktörlerle artar ve istirahat ile artar fakat durum ilerledikçe istirahatle geçemeyecek duruma gelir.)
• Vücudun belirli yerlerinde oluşan karıncalanmalar, uyuşma hissi (Örneğin tümör boyun bölgesinde bulunuyorsa kol ve bacaklarda uyuşmalar, sırt ve bel bölgesindeyse sadece bacaklarda uyuşmalar görülebilir.)
• Vücutta soğukluk hissi 
• Kol veya bacaklar başta olmak üzere vücudun farklı uzuvlarındaki kaslarda zayıflama, kaslarda erime 
• Uyuşmalar ve kaslarda oluşan güçsüzlük nedeniyle yürümede zorluk çekme
• Bağırsakların veya idrar torbasının kontrolünün kaybolmasına bağlı, idrar veya büyük abdestini (dışkı) kaçırma, tutamama, zorlanma
• Omurgada tümöre bağlı olarak gelişen eğri görüntü (skolyoz- kifoz)
• Tedavisinde geç kalındığı ve hastalığın ileri evrelere ulaştığı durumlarda görülebilen cinsel fonksiyonlarda bozulma
• Felce kadar uzanan (boyunda ise kollarda ve bacaklarda, sırtta veya belde ise bacaklarda felç) ciddi belirtiler bulunur. 

Omurilik Tümörü Nedenleri Nelerdir?

Tümörlerin genel olarak oluşum nedenleri tam olarak bilinmiyor. Bu faktörler arasında genetik faktörler, kimyasal bazı faktörler, radyasyona uzun süre maruz kalma ve çeşitli virüslerle enfekte olma sayılabilir. Omurilik tümörünün bir diğer önemli sebebi de farklı organlarda görülen kötü huylu tümörlerin metastaz yaparak buraya sıçramasıdır. 

Omurilik Tümörünün Teşhisi Nasıl Yapılır?

Hastanın şikayetleri ve muayenesi önemlidir. Sonrasında ise görüntüleme teknikleriyle tümörün yeri belirlenir. Özellikle kanser nedeniyle takip edilen hastaların omurgaya metastazlarında PET CT önemlidir. Tüm omurganın veya ağrının özellikle fazla şekilde hissedildiği omurga bölümünün MR’ının çekilmesi istenebilir. Özellikle kemik tümörlerde bilgisayarlı tomografi gerekir. Bu hastalarda sinirlerin ne kadar sağlıklı çalıştığı EMG, SEP gibi elektrofizyolojik çalışmalar ile desteklenebilir. 

Teşhis için kişinin çeşitli sağlık kuruluşlarına başvurması için belirti olarak görülen şiddetli sırt, boyun ve bel bölgelerindeki ağrıların önemsenmesi gereklidir. Bu ağrılar geceleri hastaların uykudan uyanmasına neden olabilecek kadar şiddetlidir. 

Omurilik Tümörü Tedavisi Nasıl Yapılır?

Omurilikte oluşan tümörler genelde iyi huylu (selim) olur ancak aksi durumlar da söz konusudur. Omurilik tedavisinin nasıl yapılacağı tümörün yerine, tümörün tipine, tümör nedeniyle hastada ortaya çıkan belirtilere, hastanın kişisel özelliklerine göre değişmektedir. Her hastalıkta olduğu gibi bu hastalıkta da erken teşhis çok büyük bir öneme sahiptir. 

Cerrahi operasyon ile tedavi yöntemi:

Hibrit ameliyathanede yapılacak olan “Mikrocerrahi” tedavi bu hastaların ameliyat başarısını artırmaktadır. Günümüzde bu teknikle, geçmişte ameliyat yapılamayan veya ameliyat sonrasında çok ağır komplikasyonlar (felç gibi) görülen hastaların başarılı bir şekilde ameliyatları yapılabilmektedir. 

İyi huylu tümörlerin tedavisinde tümörün mikrocerrahi olarak tamamen çıkarılması şifa ile sonuçlanmaktadır. 

Kötü huylu tümörlerde ise birkaç cerrahi seçenek vardır. Nöroonkoloji konseyinde tartışıldıktan sonra en iyi tedavi seçeneği hastaya sunulur. Bu hastalara hibrit ameliyathanede yapılan mikrocerrahi sonrası patoloji sonucuna göre radyoterapi ve kemoterapi verilebilmektedir.

Hastanın durumu ve omurga tutulumuna göre mikrocerrahi ile birlikte, seperasyon (basit cerrahi), vidalar ile stabilizasyon cerrahisi, vertebroplasti denilen kemik çimentosu gibi ameliyatlar eklenebilir. 

Biz klinik olarak minimal invaziv (doku ve kemiğe en az hasar veren, kemiğe küçük bir pencere açarak) yöntemle mikrocerrahi operasyonu yapmaktayız. Ameliyat sırasında floresein özellikli mikroskop (tümörü boyayan özel bir mikroskop), nöromönitorizasyon (kollara ve bacaklara giden sinirlerin ameliyat sırasında takip edilmesini sağlayan teknoloji), O arm–CT (ameliyat sırasında kullanılan tomografi cihazı) ve nöronavigasyon gibi birçok teknolojik cihazı hibrit ameliyathanede kullanmaktayız. 

Işın Tedavisi (radyoterapi):

Ağrının azaltılmasının veya yayılımın kontrol altına alınmasının amaçlandığı bir tedavi yöntemidir. Cyberknife teknolojisi ile eskiden yapılamayan ışınlamalar bu teknoloji sayesinde sinir sistemine zarar vermeden ışınlanabilmektedir. Cerrahi operasyonlardan sonra veya kendi başına radyocerrahi uygulama yapılabilir. Bazı durumlarda hastaya ilaç tedavisi ve ışın tedavisi birlikte verilerek tümör tedavisi gerçekleştirilebilir.

İlaç tedavisi (kemoterapi):

Bu tedavide uygulanan ilaç seçimi uzman hekim tarafından tümör türüne ve yayılma olasılığına göre seçilir. Cerrahi operasyonlardan veya ışın tedavisinden sonra da uygulanabilir. Bazen uzman hekim tümörün durumunu göz önünde bulundurarak ilk aşamada direkt ilaç tedavisine başlayabilir.

Fizik tedavi:

Hastanın eski kas gücüne kavuşmasını ve eski hayatına dönmesini kolaylaştırmak amacıyla cerrahi operasyon sonrasındaki dönemde önerilir. Fizyoterapistler ve doktorların birlikte rol aldığı bir süreçtir. 3 veya 6 ay sürebilir, genel olarak periyotlar halinde uygulama uygun görülür. 

Ağrı tedavisi:

Tümörler bazen çok ciddi ağrı yapabilir. Çok nadiren ameliyat öncesi ve sonrası ağrı tedavisi gerekebilir. 

Hastalığın teşhisinin erken yapılması tedavi için oldukça önemlidir. Bu nedenle sırt, boyun veya bel bölgesinde hissedilen şiddetli ağrılar göz ardı edilmemelidir. Bu belirtilerin fark edildiği durumlarda en yakın sağlık kuruluşuna başvurmayı ihmal etmeyin.

Omurilik ya da omurilik zarında görülen, yumuşak dokularda büyüme gösteren ve omurga kemiklerini etkileyen tümörler omurilik tümörü olarak adlandırılmaktadır. Intradural tümör olarak da bilinen omurilik tümörü boyutuna ve yerine göre hastalarda farklı semptomlara neden olmaktadır.

Beyin fonksiyonlarının vücuda iletilmesinde görev alan ve sinir sisteminin önemli bir parçası olan omurilikte kanserli hücrelerin bulunması oldukça ciddi sonuçlara yol açmaktadır. Bununla birlikte, iyi huylu ve kötü huylu olabilen tümörlerin genel olarak görülme olasılığı oldukça düşüktür. Aynı zamanda, omurilik tümörlerinin çoğu iyi huylu hücrelerden oluşmaktadır. Sinir sistemi ve en basit fonksiyonlarda bile görev alan omurilikte görülen tümörlerin tedavisinde ise cerrahi yöntemlerden faydalanılmaktadır. Günümüzde modern tıbbın geldiği nokta sayesinde riskler büyük oranda ortadan kaldırılmakta ve olumlu sonuçlar alınmaktadır.

Omurilik Tümörü Neden Olur?

Omurilik tümörünün nedenleri tam olarak bilinememektedir. Bununla birlikte, genetik faktörlerin tümör gelişiminde önemli bir rolü olduğu düşünülmektedir. Fakat gen bozukluklarının kalıtsal yollarla mı yoksa çevresel faktörlerle mi oluştuğu konusunda net bir ayrım bulunmamaktadır. Bazı araştırmalar omurilik tümörlerini çeşitli kimyasallara maruz kalma ile ilişkilendirirken bazı araştırmalar ise von Hippel Lindau hastalığı ya da nörofibromatozis tip 2 gibi kalıtım yolu ile geçen vakalarla ilişkilendirmektedir.

Genetik faktörlerin yanı sıra radyasyona maruz kalmak, çeşitli virüsler ve çevre organlardan yayılan kanser hücreleri omurilik tümörünün nedeni olabilmektedir.

Omurilik Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Santral sinir sisteminin önemli bir parçası olan omurilikte meydana gelen hasarlar vücudun tümünü etkisi altına alabilmektedir. Bu nedenle, omurilik tümörü bulunan hastalarda hem tümörün bulunduğu bölgeye hem de tipine göre çok farklı belirtiler görülmektedir.

Omurilik tümörünün başlıca belirtisi, özellikle geceleri daha şiddetli hale gelen ağrılardır. Sırt ağrıları ve bazı hastalarda görülen karın ağrıları istirahat halindeyken de devam etmektedir. Ağrı, bazı durumlarda yalnızca tümörün olduğu noktada değil tüm sırt bölgesine yayılmaktadır. Genellikle genç yaştaki hastalarda ortaya çıkan bu şiddetli ve kontrol edilemeyen ağrılar doğrudan omurilik tümöründen şüphe edilmesini sağlamaktadır.

Doğrudan omurilikte görülen tümörlerin yanı sıra bazı durumlarda omurgada bulunan tümörlerin omuriliğe baskı yapması da hastaların çeşitli semptomlar göstermesine neden olmaktadır. Baskının görüldüğü lokasyona göre değişen belirtiler arasında uyuşmalar ve ağrılar bulunmaktadır.

Omurilik tümörünün genel belirtileri şu şekildedir:

• Sırt ve bazen boyun ve karın bölgesinde görülen şiddetli ve kontrol edilemeyen ağrı,
• Göğüs bölgesi ile kol ve bacaklarda uyuşukluk,
• Kol ve bacaklarda kas zayıflığı ve güçsüzlük,
• Dengede durmakta ve yürümekte zorlanma,
• Bağırsak hareketlerinde meydana gelen değişiklikler,
• Isıya karşı aşırı hassasiyet,
• Özellikle çocuklarda görülen skolyoz gibi iskelet sistemi bozuklukları.

Bu belirtiler tümörün omurilik üzerindeki yerine göre hastadan hastaya değişiklik göstermektedir. Örneğin, bel kısmında ortaya çıkan tümörler yalnızca bacaklarda uyuşukluğa neden olurken boyun bölgesine baskı yapan tümörler ise bu bölgede ağrılara neden olmaktadır.

Omurilik Tümörü Türleri Nelerdir?

Omurilik tümörü türleri kaynaklarına göre ektsradural (dış kaynaklı) ve intradural (iç kaynaklı) olmak üzere ayrılmaktadır. Tümör vakalarının yaklaşık %40’ını oluşturan bu tümörler genellikle iyi huyludur. %10 civarında vakada metastatik ve kanserli tümörlere rastlanmaktadır.

Ekstradural Tümörler

Gelişim süreçleri oldukça yavaş olan dış kaynaklı tümörler, omurilik tümörlerinin yaklaşık %55’ini oluşturmaktadır. Ekstradural tümörler de kendi arasında metastatik tümörler ve primer spinal tümörler olarak ayrılmaktadır. Metastaz, genel olarak çevre organlarda bulunan kanserli hücrelerin kan damarları aracılığı ile diğer bölgelere yayılmasını ifade etmektedir. En yaygın görülen metastatik omurilik tümörleri ise genellikle yavaş gelişme göstermektedir. Çoğunlukla akciğer, böbrek, prostat ve meme gibi omuriliğe yakın organlardan kaynaklamaktadır. Bu tümörler, daha çok yaş aralığındaki erkek bireylerde görülmektedir.

Primer ekstradural tümörlere ise daha nadir rastlanmaktadır. 20 yaş civarındaki genç bireylerde genellikle iyi huylu olarak görülen bu tümör, ileri yaştaki bireyler için daha ciddi sonuçlar doğurabilmektedir.

İntradural Tümörler

İç kaynaklı intradural tümörler doğrudan omurilik yapısının içinde gelişim göstermektedir. Genellikle sinir kökleri, kan damarları ya da metastatik tümörlerden kaynaklamaktadır. Vakaların yaklaşık %90’ında iyi huylu olan intradural tümörler, ekstradural tümörlere göre daha hızlı gelişim göstermektedir. Bu nedenle, tanının ardından hemen uygun tedaviye başlamak gerekmektedir.

İntradural tümörler schwannoma/nörofibroma ve menengioma olmak üzere ikiye ayrılmaktadır. Kadınlarda daha çok görülen menengioma her 10 hastadan ortalama 7’sinde ortaya çıkmaktadır. Genel olarak 50 yaş üzeri bireylerde görülen bu tümör en çok boyun, sırt ve bel bölgelerinde görülmektedir. İlk evrede şiddetli sırt ağrısı ile karakteristik olan menengioma genellikle cerrahi yöntemlerle tamamen yok edilmektedir.

Schwan hücrelerinin neden olduğu schwannoma/nörofibroma ise genel olarak yaş arası bireylerde görülmektedir. İntradural tümörler hızlı gelişim gösterse de bu tümör türü yavaş büyümektedir. En çok sırt bölgesinde görülen schwannoma/nörofibroma %90 oranında iyi huyludur.

Omurilik Tümörü Nasıl Teşhis Edilir?

Omurilik tümörünün teşhisinde öncelikle hastaların gösterdiği semptomlar da göz önünde bulundurularak nörolojik muayene yapılmaktadır. Uzman hekim muayene sırasında belirtilerin yanı sıra hastaların tıbbi öyküsünü de dinlemektedir. Muayenenin ardından Manyetik Rezonans (MR) ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri teşhiste kullanılan başlıca yöntemlerdir. Tümör varlığından şüpheleniliyorsa MR en doğru araçtır. Tomografi ise genellikle tümörün kemiklerle olan bağlantısı için başvurulan yöntemlerden biridir. Bu yöntemlerin yanı sıra hekimlerin ihtiyaç duyması halinde direkt grafi, BT, kemik sintigrafisi de kullanılmaktadır. Sintigrafi, vücutta etkilenen farklı bölgelerin olup olmadığının anlaşılmasını sağlamaktadır.

Bu yöntemlerle teşhis edilen omurilik tümörünün türünü ve nedenini anlamak içinse biyopsi yapılmaktadır. Biyopsi sonuçlarına göre tedavi yöntemi belirlenmektedir.

Omurilik Tümörü Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Omurilik tümörünün yeri, tipi ve boyutları belirlendikten sonra hastalar için uygun olan tedavi yöntemine karar verilmektedir. Omurilik tümörü tedavisinde genel olarak cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Bununla birlikte, bazı durumlarda kemoterapi ve radyoterapiden de faydalanılmaktadır. Cerrahi operasyonlar çoğunlukla iyi huylu olan tümörün tamamen çıkarılmasını amaçlamaktadır. Kemoterapi ve radyoterapi ise genellikle ameliyat sonrasında tam olarak çıkarılamayan tümörlerin temizlenmesinde ya da ameliyat öncesinde tümörü küçültmek amacıyla uygulanmaktadır. Bu anlamda, tümörün durumuna göre bir ya da birden fazla tedavi yöntemi birlikte kullanılabilmektedir.

Cerrahi Operasyon

Omurilik tümörünün tedavisinde yaygın olarak kullanılan yöntem cerrahi operasyonlardır. Özellikle teknoloji ve tıbbın ilerlemesi sayesinde bu operasyonlardan çok daha olumlu sonuçlar alınabilmektedir. Özellikle mikrocerrahi ile hastalara yalnızca çok küçük kesiler açılarak operasyon gerçekleştirilmektedir.

Cerrahi tedavi tümörlerin boyutuna göre ya tamamen ya da kısmen çıkarılmalarını amaçlamaktadır. Tümörün iyi ya da kötü huylu olması da göz önünde bulundurulan kriterlerden biridir. Özellikle omurilik zarı ve omurilik içinde bulunan ve çok büyük olmayan iyi huylu tümörler kolaylıkla çıkarılmaktadır. Bununla birlikte, kötü huylu tümörlerde farklı prosedürler izlenmektedir. Tümörün tamamen çıkarılamadığı durumlarda ek tedaviler uygulanmakta ve bazı durumlarda hastaya implant takılmaktadır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hastalarının cerrahi yöntemlere başvurulmadan ilaçla tedavi edilmesini sağlamaktadır. Neredeyse tüm kanser türlerinde uygulanan bu yöntemin omurilik tümöründe kullanımı daha kısıtlıdır. Bunun önemli nedenlerinden biri bu tümörlerin genelde iyi huylu çıkmasıdır. Kemoterapi, genellikle cerrahi operasyon öncesinde kitleyi küçültmek amacıyla uygulanmaktadır.

Radyoterapi

Işın tedavisi olarak da bilinen radyoterapi de kemoterapi gibi omurilik tümörü tedavisinde yardımcı olarak kullanılan yöntemlerden biridir. Ameliyat öncesinde ya da sonrasında radyasyona karşı duyarlı olan tümörlere ışın tedavisi uygulanmaktadır.

Sık Sorulan Sorular

• Omurilik tümörü ölümcül müdür?

Omurilik tümörleri çoğunlukla iyi huylu olan ve farklı bölgelere yayılma göstermeyen tümör türlerinden biridir. Bununla birlikte erken teşhis omurilik tümörünün tedavisinde büyük öneme sahiptir. Erken teşhis sayesinde tümörün omurgaya ve sinirlere zarar vermesi büyük oranda önlenmektedir. Geç kalınan durumlarda felç gibi rahatsızlıklar görülmektedir.

• Ameliyattan sonra omurilik tümörü tekrarlar mı?

Cerrahi operasyonlar tümörün tamamen ya da kısmen çıkarılmasını amaçlanmaktadır. İyi huylu tümörlerde genellikle kitle tamamen çıkarılırken kötü huylu tümörlerde ise bazen çevre dokulara zarar vermemek amacıyla kitlenin bir kısmı çıkarılmaktadır. Bu durumda, tümörün tekrarlamaması ve yeniden büyümemesi için kemoterapi ve radyoterapi gibi farklı tedavi yöntemlerinden yararlanılmaktadır. Bununla birlikte, tümörlerin tekrarlama riski bulunmaktadır.

• Ameliyat sonrası nelere dikkat etmek gerekir?

Ameliyat sonrasında risklerin ortadan kaldırılması için öncelikle ameliyat bölgesinin temiz tutulması şarttır. Aynı zamanda hekimlerin verdiği ilaçları zamanında kullanmak, düzenli olarak kontrollere ve pansumana gitmek ve ağır fiziksel aktivitelerden kaçınmak gerekmektedir.

• Cerrahi operasyon hangi aşamada yapılır?

Hızlı gelişim gösteren tümörlerin de varlığı göz önünde bulundurulduğunda hastalar tanının ardından hemen ameliyata da alınabilmektedir. Ameliyat için ilk belirtiler ve teşhise kadar geçen sürede tümörün ne kadar değişim gösterdiği baz alınmaktadır.

yazar:  Dr. med. habil. Gesche Tallen / Maria Yiallouros, Erstellt am /05/20, editör:  Julia Dobke, Yayın İzni:  Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski, Dr. med. Katja v. Hoff (deutsch), Dr. med. Ebru Saribeyoglu (türkisch), türk tercüman:  Sait Kont, Last modification: /05/21 funduszeue.info

Hastalık tablosu

Ependimomlar merkezi sinir sistemi‎ (MSS) tümör‎leridir. Bunlar solid‎ (yani kistik olmayan) tümörlerdir; beyin‎ veya omurilik‎ içindeki hücre‎lerin kontrolden çıkmaları sonucunda oluşurlar. Doğrudan doğruya merkezi sinir sisteminden kaynaklandıkları için, primer yani birincil MSS (Merkezi sinir sistemi) tümör‎leri diye de adlandırılırlar. Bu nedenle diğer organlarda oluşan ve kötü huylu çoğalma (metastaz‎) oluşturan habis tümörlerden farklılık gösterirler.

Çok değişik türde kötü huylu ependimom tümörleri mevcuttur. Bazıları yavaş, bazıları ise hızlı büyüyebilirler. Kafatası, kemik yapısına bağlı olarak, büyüyen dokular için ancak sınırlı bir büyüme alanı bıraktığı için ve hayati öneme sahip beyin alanları etkilendiği için, yavaş büyüyen ependimomlar dahi hayati tehlike yaratacak bir seyir gösterebilirler.

Merkezi sinir sisteminde yerleşimi ve dağılımı

Ependimom kontrolden çıkan ve değişen, kötü huylu hale gelen ependim hücrelerinden kaynaklanır. Ependim hücreleri beyin odacıklarının (beyin ventrikülü‎) ve omurilik kanalının (spinal kanal) iç duvarlarını kaplamaktadır. Dolayısıyla bu tümörlere ventrikül sisteminin içinde ve omurilik kanalı içinde rastlanır.

Ependimomlar en sık olarak (yaklaşık %60 oranında) arka beyin çukuru‎nun 4. Ventrikülünde, yani küçük beyin (beyincik‎) bölgesinde yer alırlar. Buradan sıklıkla, beyin sapı‎ ve boynun üst omurlarının yönünde yayılırlar. Uzmanlar bu duruma infratentoriel büyüme derler. Ependimomların % 30’u büyük beyin‎ yan ventriküllerinde ve ara beyin‎ (supratentoriel büyüme de denir) üçüncü ventrikülünde ve % 10 oranında (intraspinal) omurilik kanalı içinde belirirler.

Arka beyin çukurunda veya ana beyin bölgesinde ependimomu olan ( WHO-Grad II/III) çocukların % 5’inden azında tanı sırasında merkezi sinir sisteminde de metastaz (tümörün yayılması) saptanmaktadır. Ependimomların merkezi sinir sistemi dışına, örneğin akciğerlere ve/veya lenf düğümleri‎ne yayılması çok nadir görülür.

Rastlanma sıklığı

Ependimomlar çok ender görülen tümörlerdir. Gençlerde ve çocuklarda görülen tüm kanser hastalıklarının %2 sini oluştururlar. Primer MSS tümörlerinin ise yaklaşık % 10’unu oluştururlar. Almanya’da her sene 15 yaş altındaki çocuk ve gençlerden yaklaşık 30 tanesine ependimom tanısı konmaktadır. Diğer bir deyişle hastalığın sıklığı çocuk ve gençte yaklaşık 3’dür.

Ependimomlar her yaş grubunda görülebilirler. Ancak en sık ilk 10 yaşta, özellikle ilk yaşta ortaya çıkmaktadırlar. Tanı sırasında hastaların ortalama yaşı yaklaşık 4,5 yaş civarındadır. Ependimomlara erkek çocuklarda, kız çocuklarına kıyasla biraz daha sıkça rastlanır (erkek/kız oranı: 1,). Omurilik kaynaklı (spinal kanal kaynaklı) ependimomlar bir istisna oluşturmaktadırlar: Bu hastalarda ortalama tanı yaşı yaklaşık 14 yaştır.

Sebepleri

Ependimomların oluşmasına neden olan etkenler tam olarak bilinmemektedir. Özellikle çocukluk çağında örneğin akut lösemi‎ tedavisi veya retinoblastom‎ gibi kötü huylu bir göz tümörünün tedavisi çerçevesinde kafatasına ışın uygulanmış kişilerde beyin tümörü sıklığının artmış olduğu bilinmektedir.

Ependimomlar kansere yatkınlık gösteren sendromlarla (tümör gelişmesi riskinin arttığı kalıtsal bozukluklar) bağlantılı olarak ortaya çıkabilirler. Kanser yatkınlığının arttığı sendromlara en iyi örnek Nörofibramatozis tip II’dir (NF-2) [nörofibromatozis‎]: kalıtsal olan bu hastalığa sahip kişilerde omurilik bölgesine yerleşen ependimomlara yakalanma sıklığı artmıştır. Bunun dışında ependimom hücrelerinin bazı gen‎ler veya kromozom‎larda değişiklikler gösterdiği saptanmıştır. Bunun sonucu olarak hücre gelişimi sırasında, sağlıklı hücrenin kanserli ependimom hücresine evrilmesi mümkün olur. Şimdiye kadar yapılan çalışmalarda tümörlü dokularda saptanan gen değişikliklerinin anne babadan çocuklara ırsi olarak geçtiği gösterilememiştir.

Hastalık belirtileri

Çocuk ve gençlerde ependimomlara bağlı gelişen bulgular (semptom‎lar), tümörun büyüme hızına bağlı olarak değişik hızda ortaya çıkarlar. Ependimoma bağlı semptomlar (hastalık belirtileri, bulgular) diğer merkezi sinir sistemi‎ tümörlerinde olduğu gibi hastanın yaşına, tümörün merkezi sinir sistemindeki yerleşim yerine ve tümörün nasıl/ne kadar yayıldığına bağlı olarak değişmektedir. Bu nedenle genel semptomlar (spesifik olmayan) ve lokal semptomlar (spesifik) olarak 2 grup hastalık belirtisinden söz edilebilir.

Spesifik olmayan semptomlar-belirtiler

Spesifik olmayan genel semptomlar tümörün yerleşim yerinden bağımsızdırlar ve merkezi sinir sistemi tümörü dışında başka hastalıklarda da görülebilen bulgulardır. Bu bulgular bağ ve/veya sırt ağrısı, baş dönmesi, iştahsızlık, sabah aç karna bulantı/kusma (kusma beyin tümörlerinde tipik olarak besin alımıyla ilişkili değildir, genellikle sabahları aç karnına olur), kilo kaybı, artan yorgunluk hissi, performans düşüşü, konsantrasyon bozukluğu, kişilik değişimleri ve gelişimsel bozukluklar olabilir.

Bu semptomların sebebi kafatasının içinde yavaşça gelişen basınç artışıdır. Büyüyen tümör kitlesi kafa içi basıncı direkt arttırabileceği gibi tümör basısına bağlı olarak gelişen beyin omurilik sıvısı‎nın dolaşım bozukluğu da basınç artışına sebep olabilir. Beyin omurilik sıvısının dolaşımın bozulması hidrosefali‎ye de neden olur (beyin omurilik sıvısının kafa içinde birikmesi). Bu durumda bıngıldak‎ları (fontanel) açık bebek ve küçük çocuklarda baş çevresinde hızlı bir artış meydana gelir (makrosefali‎-hidrosefali).

Spesifik semptomlar-belirtiler

Lokal (spesifik) semptomlar tümörün merkezi sinir sistemi içindeki yerini ve hangi işlevsel bölgeleri etkiledikleri konusunda bilgi verebilirler. Örneğin beyincik bölgesindeki bir ependimom denge ve yürüme bozukluklarına sebep olabilir. Beyin parankimindeki tümörler epilepsi nöbeti benzeri nöbetlere (sara nöbeti‎) yol açabilirler. Omurilik bölgesindeki tümörler ise çok çeşitli felçlere sebebiyet verebilirler. Görme bozuklukları, bilinç değişiklikleri, uyku bozuklukları da net olmamakla birlikte tümörün yerleşimi hakkında ipucu verebilirler.

Tanı

Doktor/çocuk doktoru muayene sırasında hastanın öyküsünde (anamnez) ve bedensel muayenesinde yani fiziksel muayene‎sinde merkezi sinir sistemine ait kötü huylu tümör olabileceğine dair veriler elde ederse, hastayı özellikle çocuk ve gençlerde kanser ve kan hastalıkları uzmanı bir kliniğe (Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Kliniğine) sevk edecektir. Çünkü böyle bir tümör şüphesi durumunda hastanın kötü huylu MSS tümörü‎ne sahip olup olmadığının anlaşılabilmesi için değişik alanlardaki uzmanların birlikte çalışmaları ve geniş kapsamlı tetkiklerle bir sonuca varılması gerekmektedir. Eğer gerçekten kötü huylu bir MSS tümörü söz konusu ise, hangi tip tümörün söz konusu olduğu ve tümörün yayılım derecesinin belirlenmesi gereklidir. Hastalığın optimal en uygun tedavisi ve iyi bir sağkalım beklentisi (prognoz) için tüm bu soruların cevaplanması gereklidir.

Tanının kesinleştirilmesi için gerekli tetkikler

Ependimom gibi bir merkezi sinir sistemi‎ tümörünün tanısının konulabilmesi için tekrarlanacak ayrıntılı anamnez‎, fizik muayene ve nörolojik‎ muayene sonrası manyetik rezonans tomografi‎si ve bazen de bilgisayarli tomografi‎ gibi görüntüleme yöntemlerine ihtiyaç vardır. Bu yöntemler yardımıyla merkezi sinir sisteminde tümörün bulunup bulunmadığı, beyinde veya omurilik kanalında tümör yayılması yani metastaz olup olmadığı tespit edilebilir. Ayrıca tümörün konumu, büyüklüğü, komşu dokuya olan sınırları ve hidrosefali‎ varlığı (kafa içinde artan beyin omurilik sıvısına bağlı) kolayca saptanabilir.

Tanının kesinleştirilebilmesi için mutlaka tümörden cerrahi yolla doku örneği alınmalıdır (biyopsi‎); alınan doku örneği mikroskopik (yani histolojik) ve moleküler olarak incelenmelidir. Genel olarak ameliyatla alınan tümör dokusu tanı koyma işlemleri için kullanılır.

Son yıllarda, alınan doku örneğinde uygulanan mikroskobik (histolojik‎), özellikle de moleküler genetik‎ incelemelerin çerçevesi çok genişlemiştir. Modern laboratuar yöntemler ile sadece tanıyı kesinleştiren doku özellikleri tanınmakla kalmaz, ayrıca beklenen hastalık seyri (örneğin büyüme hızı) hakkında da bilgiler edinilebilmektedir. Moleküler tanı yöntemleri tedavi seçme aşamasında şu an büyük rol oynamaktadırlar, gelecekte bu tanı yöntemlerinin önemi daha da artacaktır.

Hastalığın yayaılımının belirlenmesi için yapılması gereken tetkikler

Ependimom tanısı kesinleştikten sonra hastalığın merkezi sinir sistemindeki yayılımının belirlenmesi için ek başka tetkikler gereklidir. Makroskopik olarak merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik) görülebilen tüm metastaz‎ların saptanabildiği manyetik rezonans görüntüleme (MRT) yanında, beyin omurilik sıvısı‎nın incelenmesi ile MRT ile saptanamayan omurilikteki mikroskopik metastazlar da saptanabilir. Beyin omurilik sıvısı genellikle ameliyatı takiben, bel omurgaları arasından yapılan bir ponksiyonla (lomber ponksiyon‎, bel iğnesi) elde edilir. Bu bölge beyin omurilik sıvısına ulaşmak için en uygun boşluktur.

Tedavi başlanmadan yapılması gereken tetkikler

Tedaviye hazırlık amacı ile örneğin elektrokardiyografi‎ (EKG) ve veya kalp ultrasonu (ekokardiyografi‎, ECHO) ile kalp fonksiyonları kontrol edilir. Geniş çaplı kan tetkileri ile bazı organların fonksiyonları (örneğin böbrek ve karaciğer) değerlendirilir, tedavi öncesi ve tedavi sırasında dikkate alınması gereken metabolik bozukluklar tespit edilebilir. Tedavi sırasında ortaya çıkabilecek değişimler, çıkış noktası bilinerek ve düzenli kontrol tetkikleri yapılarak zamanında tanınır ve değerlendirilir.

Tedavi planlaması

Tanı konduktan sonra tedavi planlaması yapılır. Mümkün olduğunca kişiye özel ve hastaya uyarlanmış (risk adaptasyonlu) bir tedavinin gerçekleştirilebilmesi amacıyla, tedavi ekibi tedavi planını hazırlarken hastadaki prognoz‎u (tedavi başarısı, sağ kalım) hususunu etkileyen belirli faktörleri (risk ve prognoz faktörleri‎ni) dikkate alır. Önemli bir prognoz kriteri ependimomun alt tipidir. Mikroskopik ve moleküler genetik‎ yöntemlerle saptanan alt tip, tümörün habaset derecesi hakkında bilgi verir. Ependimomların güncel sınıflaması ilerleyen bölümlerde açıklanacaktır.

Diğer önemli prognoz faktörleri tümörün konumu ve metastaz‎ların olup olmamasıdır, çünkü bu faktörler tümörün ameliyat edilebilirliğini, dolayısıyla hastanın tedavi şansını belirler. Diğer yandan hastanın yaşı ve genel sağlık durumu da prognozu etkileyen önemli faktörlerdir. Tüm bu faktörler, her hastanın kendi şartları içinde en iyi sonuca ulaştıracak tedaviyi alabilmesini sağlamak amacıyla, tedavi planı hazırlanırken dikkate alınırlar.

Ependimomların sınıflaması (klasifikasyonu)

Hem mikroskop‎ik bulguları hem de moleküler genetik özellikleri birbirinden farklılıklar gösteren ependimom alt tipleri bulunmaktadır.

Kısa bir zaman öncesine kadar ependimomların alt tip sınıflaması sadece mik-roskopik özelliklerine bakılarak yapılmaktaydı. Dünya sağlık örgütünün (Türkçe DSÖ‎ veya İngilizce WHO) kriterlerine göre düşük habasette ependimomlar, yani yavaş büyüme gösteren hücrelerden oluşan ependimomlar (WHO evre I) veya yüksek habasette ependimomlar, yani hızlı çoğalma kapasitesine veya tipik agresif büyüme belirtileri gösteren (WHO evre II ve III) ependimomlar olacak şekilde bir ayrım yapılmaktadır. Ancak yapılan çalışmalar göstermiştir ki, bir ependimomun büyüme davranışının belirlenmesi için sadece mikroskop altındaki görüntüsüne bakmak kısmen yeterlidir. Bunun yanında tümör dokusunun genetik özellikleri tümör biyolojisinin tahmin edil-mesi ve dolayısıyla daha akılcı bir tedavi planlamasının yapılabilmesi için daha uygundurlar. Bu nedenle yakın gelecekte tedavi planlamasında moleküler alt tipler çok daha fazla önem kazanacaklardır.

Ependimomların histolojik‎ ve bazı moleküler genetik‎ özelliklerine göre DSÖ (WHO) tarafından önerilen güncel sınıflaması ( yılı itibariyle):

• Subependimom WHO Derecesi I: Yavaş büyüyen, düşük dereceli tümörler
• Miksopapiller ependimom WHO Derecesi I: Yavaş büyüyen düşük dereceli tümörler, genellikle omurilik kanalında görülürler
• Ependimom WHO Derecesi II: Genellikle yavaş büyüyen düşük dereceli habis tümörlerdir. Mikroskop [mikroskop‎] altında gözlenen hücre görünümüne bağlı olarak değişik tipleri vardır.
• Ependymom, RELA-Fusion-positif WHO-Evre II veya III: Kısmı olarak agresif büyüme özellikleri olan tümörler
• Anaplastik ependimom WHO Derecesi III: Belirgin olarak hızla büyüyen agresif tümörlerdir

Çocukluk ve gençlerde görülen ependimomların çok büyük çoğunluğu Evre I-III tümörlerdir: Küçük beyin bölgesinde WHO evre II ve WHO evre III anaplastik ependimomlar; büyük beyin ve arabeyin bölümünde relas fusion positif WHO Evre II ve III tümörler sıklıkla görülür. WHO Evre I miksopa-piller Ependimom sadece omurilik kanalında saptanır. WHO Evre I subependimomlar çocuk ve gençlerde hiç görülmezler veya çok nadir görülür-ler.

Uyarı: İkinci derece ve üçüncü derece tümörler arasındaki hücresel (histolojik) farklılıkları belirlemek her zaman çok kolay olmadığı için tümörün ilerleme şeklini önceden kestirmek mümkün olamayabilmektedir. Ancak WHO Evre II ve III ependimomlarda tedavi ve hayatta kalma şansı açısından farklılık bulunmamaktadır.

Tedavi

Ependimomlu bir hastanın tedavisi mutlaka çocuk onkolojisi merkezi tarafından yapılmalıdır. Bu merkezlerde kanser hastası çocukların tedavisi konusunda en modern tedavi yöntemlerine alışık, eğitimli doktor ve sağlık ekibi bulunmaktadır. Bu bölümlerde çalışan doktorlar hastalarını, hastalık tiplerine özgü çalışma grupları ile yakın temas halinde olarak birlikte geliştirdikleri ve sürekli yenilenen tedavi planlarına göre tedavi ederler. Tedavinin amacı yüksek oranda iyileşme sağlamanın yanında tedaviye bağlı yan etki ve geç dönem etkileri olabildiğince en aza indirmektir.

Günümüzde çoğu ependimomlu çocuk ve gençler için tedavi konsepti tümörün ameliyat yoluyla alınması, radyoterapi (ışınlama) ve bazı hastalarda kemoterapi (ilaçla tedavi) seçeneklerini kapsamaktadır. Küçük çocuklarda kemoterapi ışın tedavisinden önce verilmektedir. Böylelikle ışın tedavisinin başlama zamanı biraz daha ileriye atılmış olur.

Ameliyat

Ependimomlu hastalarda tümörün cerrahi olarak yani ameliyat‎la tamamen alınabilmesi çok önemlidir. İlk cerrahinin başarısının, hastanın sonraki hastalık seyrini önemli boyutta etkilediği ortaya çıkmış bulunmaktadır: Şayet tümör tamamen alınabilirse, genellikle hasta için daha iyi bir prognoz‎ (sağkalım) beklentisi mümkün olabilmektedir. Buna karşın hastalık ilerlemiş bir devredeyse ve bu nedenle tümör ancak kısmen çıkarılabilirse, o kadar iyi bir prognoz beklentisi söz konusu olamamaktadır.

İlk ameliyat ile tümörün tamamen çıkarılması mümkün olmamış ise, tedavi başlamadan önce veya tedavi bitiminden sonra eğer kabul edilebilir bir ameliyat riski söz konusu ise ikinci bir cerrahi girişim ile tümörün tamamen çıkarılması denenmelidir. Öte yandan bazı ependimomlarda tümörün yerleşim yeri nedeniyle cerrahi olarak tamamen alınabilmesi – yani tam rezeksiyon – mümkün olamamaktadır. Özellikle 4. beyin ventrikülü‎ çevresinde ve beyincik köprücük açısı‎ noktasında bulunan tümörler sıklıkla tamamen çıkarılamamaktadır. Çünkü bu tümörlerin çıkarılması sırasında sağlıklı ve hayati öneme sahip beyin dokusunun da zedelenme riski çok büyük olduğu için bu tümörler çoğunlukla kısmen alınabilmektedirler.

Tedavinin devamı

Ameliyat sonrası cerrahi dışı bir tedavinin uygulanıp uygulanmayacağı, tümörün mikroskopik özelliklerine (WHO evresine) ve cerrahi girişim ile tümörün ne oranda çıkarılabildiğine bağlıdır. Tamamen çıkarılabilmiş WHO Evre I bir ependimomlarda ek tedavi gerekmezken, beyin içi yerleşimli (intrakranyal ependimomlar) WHO Evre II veya III ependimomlarda ek tedavi öngörülmektedir. Standart tedavi olarak tümör yatağının (bölgesinin) ışınlanması (radyoterapi‎) esastır. Bazı hastalara ek olarak kemoterapi‎ de uygulanmaktadır (bakınız aşağısı).

Kemoterapide hücre büyümesini engelleyici ilaçlar (sitostatik‎ ilaçlar) kullanılır, amaç kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak veya kanser hücrelerini yok etmektir. Radyoterapi ile (ışın tedavisi) dışardan cilt üzerinden yüksek enerjili elektromanyetik‎ ışınlar aracılığıyla hastalıklı bölge ışınlanır. Işınlar aracılığıyla kanser hücrelerinin üremesi zarara uğratılarak yok edilmeleri hedeflenir.

WHO Evre I Ependimomlarda tedavi seçenekleri

WHO Evre I omurilik kaynaklı miksopapiller ependimomlu hastalarda, eğer tümör beyin cerrahisi girişimi ile tamamen çıkarılabilmiş ise ek tedaviye genellikle gerek yoktur. Bu durumda tedaviyi üstlenen ekip tarafından belirlenecek süre boyunca belirli ve düzenli aralıklarla muayene ve görüntüleme yöntemleri ile hastalık izlenecektir. Şu anki veriler ışığında, eğer ameliyat sonrası geride tümör kalmışsa (tümör tam çıkarılamamışsa) ışın tedavisinin avantajlı olabileceği düşünülmektedir, bu durumda hasta özelinde karar vermek gereklidir.

Diğer WHO Evre I ependimomlar çocuklarda hemen hemen hiç görülmezler. Bu nedenle tedavi hakkındaki karar daima kişisel olarak hasta özelinde alınmalıdır.

WHO Evre II ve III Ependimomlarda tedavi seçenekleri

Ependimom WHO evresi II veya anaplastik ependimom WHO evresi III veya WHO evresi II/III RELA fusion pozitif ependimomlarda, tümör ameliyatla tamamen alınmış olsa bile tümörün görünen kısmının çıkarılmış olması tedavi için yeterli olmamaktadır. Çünkü bu tümör alt tipleri farklı oranlarda da olsa agresif büyüme gösterme eğilimindedirler, bu nedenle her an büyüme gösterebilecek ameliyatta gözle görülemeyen çok küçük tümör kalıntılarının veya tek tük tümör hücrelerinin kalmış olabileceği gerçeğinden yola çıkılması gereklidir. Bu kalıntı hücreler tümörün çıkarıldığı bölgede tekrar etme olasılığını (lokal nüks riski) yükseltirler. Daha nadir olmakla birlikte tümörün beynin başka bir bölgesinde veya omurilik kanalında tekrarlama olasılığı da vardır.

Bir hastalık nüksünü önlemek amacıyla, cerrahi dışı tedavi seçeneği olarak kalıntı olan bölgenin yani tümör yatağının (tümör bölgesinin) ışınlanması, bazı hastalarda da buna ek olarak kemoterapi uygulanması mantıklıdır. Özellikle çok küçük çocuklarda ışın tedavisinin zamanlamasının ötelenmesi, hatta hiç uygulanmaması için öcelikle kemoterapi seçeneği uygulanır. Ayrıca tedavinin yoğunlaştırılması da (örneğin metastaz varlığında ve/veya kalıntı tümör varlığında) kemoterapinin hedefidir.

Bilinmesi gereken nokta: Her bir vakada cerrahi sonrası uygulanacak cerrahi dışı tedavi yöntemin seçimi tümörün cinsine, metastaz oluşturma‎ derecesine, cerrahi yolla ne kadarının çıkarılabildiğine ve hastanın tanı anındaki yaşına göre belirlenmektedir.

HIT-MED çalışma merkezinin tedavi tavsiyeleri uyarınca (HIT MED çalışmasının yol göstericiliğinde), ameliyat sonrası kalıntı tümörü veya metastazı olmayan 18 aydan büyük çocuklarda tümör yatağına ışın tedavisi öngörülmektedir. Kalıntı tümörü ve/veya metastazı olmayan 18 ay altındaki çocuklarda ise yoğun bir kemoterapi önerilmektedir. Bu durumda hastalar 1 yaşını geçtikten sonra ek olarak tümör yatağının ışınlanması gündeme gelebilir.

İlk ameliyat sonrası kalıntı tümörü olan hastalarda cerrahi dışı tedavinin ana amacı ikinci bir cerrahi ile tümörün tamamen çıkarılabilmesidir. Bunun sağlanabilmesi için tümörün küçültülmesini hedefleyen yoğun bir kemoterapi uygulanabilir. Tedavi yanıtına ve hastanın yaşına bağlı olarak uygun zamanlama noktasında ek kemoterapi blokları ve/veya tümör yatağının ve kalıntının ışınlanması düşünülebilir. Tanı anında uzak metastazları olan hastalarda (bu durum ilk tanı anında çok nadirdir) HIT MED çalışma merkezi ile görüşülerek, hasta özelinde karar alınması gereklidir.

WHO evre II ve III intraspinal ependimomlar için uyarı: Omurilik bölgesinde WHO evre II ve III tümörü olan hastalarda ışın tedavisi (kemoterapi ile beraber veya tek başına) uygulanabilir. Ancak halen bu hastalar için ameliyat sonrası standart bir tedavi önerisi bulunmamaktadır. Tedavi kararları hasta özelinde alınmalıdır.

SIOP-Ependimom II çalışması için uyarı:

Almanya’da yılı başından beri açılmış olan SIOP Ependimom II tedavi iyileştirme çalışması kapsamında (bir sonraki bölümdeki veri bankaları ve tedavi çalışmaları kısmına bakınız), şimdiye kadar uygulanmakta olan standart tedavide yapılan değişikler ile daha iyi tedavi sonuçlarııa ulaşılıp ulaşılamayacağı araştırılmaktadır. Bu amaçla hastalar (çalışmaya katılmak için onam vermiş hastalar) rastgele prensibi uyarınca çeşitli tedavi kollarına (standart tedavi kolu veya çalışma grubu kolu) göre tedavi edilirler, böylece şimdiye kadar uygulanan standart tedavi kolu yeni tedavi seçeneklerinin eklendiği çalışma kolu ile karşılaştırılmış olur. Bu rastgele seçim prensibine randomizasyon ismi verilir. Bu nedenle sizde/çocuğunuzda uygulanan tedavi yöntemi yukarıda anlatılan genel tedavi seçeneklerinden farklılık gösterebilir.

Tedavi iyileştirme araştırmaları ve hastaların kaydı

Almanya’da ependimomlu çocuk/gençler ile hastalıkları nükseden (tekrarlayan, rezidiv) hastalar, standart tedavi iyileştirme protokolleri ile tedavi edilmekte ve kayıt altına alınmaktadırlar. Tedavi iyileştirme çalışmaları [tedavi iyileştirme araştırmaları‎] kontrollü klinik çalışmalardır. Bu çalışmaların amacı hastaları en yeni bilgiler ışığında tedavi etmenin yanında tedavi olanaklarını daha iyileştirmek ve geliştirmektir.

Tanı anında devam etmekte olan bir tedavi iyileştirme protokolü olmadığı için veya mevcut protokole alınmak için uygun kriterlere sahip olmadıkları için çalışma dışı kalan hastalara ait bilgiler ise bir veri bankasında toplanırlar (kayıt altına alınırlar register). Tüm bunların amacı hastaların tedavilerini bilimsel olarak gözlemlemektir. Tedavi araştırma merkezi, hasta için en uygun (optimal) tedavinin belirlenmesi için detaylı önerilerde bulunmakta ve tedaviyi üstlenen doktorlara her hasta için özel tedavi önerileri sunmaktadır.

Halen güncel olan tedavi iyileştirme çalışmaları ve veri bankaları şunlardır:

• SIOP-Ependimom II: yılı başından beri artık Almanya’da yeni ependimom tanısı alan çocuk, genç ve genç erişkinler de SIOP Ependimom II tedavi iyileştirme çalışmasına katılabilmektedirler. Bu uluslararası ve çok merkezli çalışmada Almanya içinden ve tüm Avrupadan yaklaşık toplam 60 merkez yer almaktadır. Bu çalışmanın amacı tüm Avrupada, olabildiğince optimal ve heryerde aynı şekilde uygulanan tanı ve tedaviyi sunabilmek ve bunun yanında konu ile ilgili ek araştırma yapabilmektir. Çalışmanın ulusal yürütücülüğünü Hamburg-Eppendorf Üniversitesi çocuk kliniğinin yöneticisi Prof. Dr. med. S. Rutkowski yapmaktadır.
• I-HIT-MED Register: Bir tedavi iyileştirme çalışmasına dahil olamamış veya olmak istememiş hastalar, uluslar arası kayıt merkezine (International HIT-MED Registry) bildirilebilirler. Bu hastalar kişiye özel, hastalıklarına uygun bir tedavi önerisi alırlar. Çalışma merkezi her hasta için bir tedavi önerisi sunar. I-HIT-MED veri tabanının amacı hastanın aldığı tedavinin etkinliğini araştırmak olmadığı için, bu çalışmaya dahil olabilmek için uygulanan tedavi yönteminin şekli önemli değildir. Kayıt merkezi, HIT-MED çalışma merkezinin kontrolünde, Hamburg- Eppendorf’daki Üniversite kliniğidir, çalışma yürütücüsü Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski’dir.
• HIT-REZ Register: Hastalığı ilk tedaviye cevap vermeyen, tedavi altında ilerleyen veya hastalığı tekrar eden hastalar ocak yılında açılmış olan HIT-REZ veri tabanına alınabilirler. Araştırmanın Almanya merkezi Essen Üniversite Kliniği Çocuk Hastalıkları Merkezinde bulunmaktadır. Araştırma Prof. Dr. med. Gudrun Fleischhack yönetiminde yürütülmektedir. Bu veri tabanı ile yeni tedavi yöntemleri veya yeni ilaçlar denenmemektedir. Veri tabanı merkezi ulusal ve uluslararası yeni bilimsel veriler ışığında (örneğin yılında sonlandırılmış olan HIT-REZ çalışması) her hastaya özel tedavi önerileri vermektedir.

Tedavi başarısı (Prognoz)

Ependimomlu bir hastanın iyileşme oranı, tümörün bulunduğu bölge ve tümörün ne oranda çıkarılabildiği ile yakında ilişkilidir. Tümörü tamamen çıkarılabilmiş ve cerrahi sonrası ameliyat bölgesine ışın uygulanmış hastalarda, hastalık ilerlemeksizin 5 yıllık sağkalım %, 10 yıllık sağkalım % arasındadır (progresyonsuz sağkalım). Tümörü tamamen alınamayan kalıntı tümörlü hastalarda sağkalım belirgin derecede düşüktür.

Omurilik ependimomlarında sağkalım beyin ependimomlarına oranla genel olarak daha iyidir. Ancak kalıntı tümör varlığı, bazı ependimom alt tipleri veya tanı anında hastanın yaşının çok küçük olması prognozu olumsuz yönde etkiler.

Nüks eden (residif‎) ependimom hastalarında daima yeniden cerrahi girişim ve/veya radyoterapi uygulama seçenekleri gündeme gelir. Bu alanda özel (radyoşirürjik) ışın tedavisi tekniği (stereotaktik‎ radyoşirürji) uygulanmasıyla hayatta kalabilme olasılığının iyileştirilebildiği görülmüştür. Ayrıca ependimom nükslerinin (tekrarlarının) kemoterapiye hassas oldukları da görülmektedir. Dolayısıyla bu tedavi yöntemi de nüksü olan hastalarda prognozu iyi yönde etkileyebilmektedir.

Uyarı: Yukarıda sözü edilen sağkalım oranları istatistiksel verilerdir. Yalnızca tüm ependimom hastaları için geçerli ve gerçeğe uygun bir ifade oluşturmaktadır. Bir hastanın iyileşeceği veya iyileşmeyeceği konusunda istatistiğe dayanarak bir şey söylemek mümkün değildir.

İyileşme sözcüğü burada özellikle “tümörden arınmış olma” şeklinde anlaşılmalıdır. Çünkü bugün mevcut tedavi yöntemleri uzun süreli olarak tümörsüz kalabilmeyi mümkün kılabilse de, çoğu zaman tümörün yarattığı zararlar ve tedavinin yan etkileri ve geç yan etkileri de ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle hastalara yoğun bir rehabilitasyon‎ ve uzun süreli tıbbi bakım uygulaması gerekliliği doğabilmektedir.

Daha fazla bilgi

Burada verilen bilgiler HIT-MED çalışma merkezi ile yapılan ortak çalışma sonucunda ependimomlu çocuk ve gençlerde yapılan çalışmalara ait bilimsel makaleler, tedavi planları, tedavi önerileri gözönüne alınarak hazırlanmıştır.